Arterias pulmonares

Malformaciones arteriovenosas pulmonares consisten en comunicaciones anómalas, entre arterias y venas pulmonares, debido a un defecto de los capilares terminales, que ocasionan dilataciones y formación de sacos vasculares.

La sangre no pasa por el lecho capilar, condicionando un cortocircuito de derecha a izquierda con hipoxemia refractaria al aporte de O2, variable según el calibre de los vasos comprometidos y la cuantía del cortocircuito. Su incidencia es de 1 a 3 casos por cada 100.000 habitantes.

Mayoritariamente son congénitas, debido al desarrollo incompleto de los septos vasculares o adquiridas (20%), son secundarias a cirugía de tórax, trauma, infecciones, metástasis, tuberculosis, actinomicosis, entre otras.

En Pediatría se asocian en un 80% a 90% al Síndrome de Rendu-Osler-Weber (SROW) o telangiectasia hemorrágica hereditaria, secundaria a mutaciones, con un alto grado de penetración y carácter dominante. Su diagnóstico se fundamenta en los criterios clínicos de Curaçao (Tabla 1).

1. Criterios diagnósticos del Síndrome de Rendu- Osler-Weber20 (Telangiectasias Hemorrágica Hereditaria)
2. criterios presentes: diagnóstico definitivo.
3. criterios presentes: diagnóstico posible o sospechoso.

[pic 1]

Los pacientes pueden ser esporádicas en 10 a 20% de los casos.

Los pacientes pueden ser asintomáticos en 15 a 56% de los casos.

Los pacientes en hallazgo radiológico incidental, la radiografía de tórax (RxTx) es anormal hasta en el 98% de los casos.

Se observan masas ovaladas de contornos mal definidos, y estructuras vasculares prominentes, especialmente en los lóbulos inferiores, únicas o múltiples, uni o bilaterales con mayor frecuencia en adolescentes y adultos. Los síntomas más característicos son disnea, fatigabilidad, cefalea, mareos, dolor torácico, acropaquía (engrosamiento de las falanges distales de los dedos de las manos y los pies) y cianosis periférica. El diagnóstico se sospecha con

el cuadro clínico y los hallazgos de la Rx de tórax, y se puede confirmar con la Angio-TC de tórax, siendo la arteriografía pulmonar convencional el método diagnóstico gold standard.

También son de utilidad el test de la burbuja, que permite evidenciar y cuantificar la magnitud del cortocircuito, la presencia de policitemia y una diferencia alvéoloarterial de PO2 (DAaO2) aumentada. Las complicaciones pueden ocurrir en 59% de los casos, siendo las más comunes las relacionadas al sistema nervioso central, como migraña, abscesos cerebrales, accidentes vasculares cerebrales, además de embolias paradójicas, endocarditis, isquemia o infarto de extremidades, hipertensión arterial pulmonar (HTP) y menos frecuentemente hemoptisis y hemotórax. El tratamiento de elección es la arteriografía y embolización selectiva mediante terapia endovascular, con rápida mejoría de la hipoxemia, baja recurrencia y baja morbimortalidad, a menos que las fístulas estén asociadas a SROW. El objetivo de comunicar este caso clínico, es ilustrar la dificultad en el diagnóstico y describir el resultado del tratamiento, mediante terapia endovascular. El presente artículo cuenta con la aprobación del Comité de Ética de nuestro hospital Exequiel González Cortés.

[pic 2]

[pic 3]

[pic 4]

[pic 5]

...