Cuadro Trastornos de celulas plasmáticas

Patología

Clasificación

Patogenia

Fx de riesgo

Etiología

Clinica

Diagnóstico

Tratamiento

Trastornos de células plasmáticas

Son neoplasias monoclonales relacionadas entre sí porque proceden de progenitores comunes pertenecientes a la línea celular de LB. El mieloma múltiple, la macroglobulinemia de Waldenström, la amiloidosis primaria y las enfermedades de cadenas pesadas (gammapatías monoclonales, paraproteinemias, discrasias de células plasmáticas y disproteinemias). Los isotipos son los determinantes que distinguen las principales clases de Ac de una determinada especie y son iguales en todos los individuos normales de esa especie. Hay cinco isotipos de cadenas pesadas (M, G, A, D, E) y dos isotipos de cadenas ligeras (k, λ). Los alotipos son determinantes específicos que reflejan las pequeñas diferencias constantes que presentan los individuos de la misma especie en las secuencias de aa de las Ig, por lo demás similares. Los idiotipos son el 3º grupo de determinantes antigénicos y están constituidos por la estructura exclusiva de la porción de la molécula que se une al Ag.

Mieloma múltiple

 Hay 2 variantes importantes de mieloma, el plasmocitoma óseo solitario y el plasmocitoma extramedular. Ambas se acompañan de un componente M en <30% de los casos, pueden afectar a individuos más jóvenes y tienen una mediana de supervivencia >10 años. El plasmocitoma óseo solitario es una lesión osteolítica única sin plasmocitosis medular. Los plasmocitomas extramedulares suelen afectar al tejido linfoide submucoso de la nasofaringe o los senos paranasales sin que exista plasmocitosis medular. Ambas formas del tumor son muy sensibles a la radioterapia local. Si hay un componente M, debe desaparecer después del tto.

Constituye una proliferación maligna de  las células plasmáticas derivadas de un solo clon. El tumor, sus productos y la respuesta del hospedador a ellos ocasionan diversos trastornos funcionales orgánicos y síntomas como dolores óseos o fracturas, insuficiencia renal, predisposición a infecciones, anemia normocítica y normocrómica, hipercalcemia y trastornos de la coagulación, síntomas neurológicos y manifestaciones vasculares de hiperviscosidad. Generalmente se diagnostica al ¡rededor de los 70 años y más en hombres que en mujeres.

Las células del MM se unen por medio de moléculas de adhesión de la superficie, a células de estroma de MO y a la MEC, que incita su proliferación de células MM y su supervivencia, resistencia a fármacos y migración en el entorno de la MO.

El síntoma más frecuente es el dolor óseo, localizado y persistente que suele indicar fractura patológica. Estas están dadas por la proliferación de células tumorales y la activación de osteoclastos por los factores activadores de osteoclastos. La osteólisis causa gran movilización de calcio óseo dando hipercalcemia aguda y crónica. Los pacientes presentan predisposición a infecciones bacterianas (neumonía y pielonefritis).

Pronóstico: Los pacientes con [microglobulina β] <0.004 g/I tienen una supervivencia promedio de 43 meses y cuando es >0.004 g/I, se reduce a 12 meses.

Dx: Debe ocurrir plasmacitosis medular (>10%), un componente M en suero, orina o ambos, y daño terminal de órgano

 Las visitas de vigilancia cada 6 meses la electroforesis de proteínas séricas, la biometría hemática, la medición de creatinina y de calcio. Las personas con mieloma sintomático o progresivo o ambos, necesitan intervenciones terapéuticas, como tto sistémico para controlar la progresión del mieloma y medios de apoyo sintomáticos para evitar complicaciones graves por la enfermedad. Es el tto que puede prolongar en forma significativa la supervivencia y mejorar la calidad de vida en los individuos con mieloma. Los cuidados de sostén están entrados a combatir las complicaciones. La hipercalcemia responde en general a los glucocorticoides, la hidratación y la natriuresis, y rara vez es necesaria la calcitonina. Los bisfosfonatos (pamidronato) disminuyen la resorción ósea osteoclástica y mantienen el estado funcional y la calidad de vida del paciente. Se observa osteonecrosis mandibular y disfunción renal en unos cuantos pacientes que reciben aminobisfosfonatos. La plasmaféresis puede ser el tto más indicado contra síndromes de hiperviscosidad.

Macroglobulemia de Waldenström

Neoplasia maligna de células linfoplasmocitoides que secretaban IgM. Se asocia con adenopatías y esplenomegalia. Su incidencia aumenta con la edad (mediana de 64 años). Afecta la MO con infiltración >10%, pero sin lesiones óseas ni hipercalcemia. Existe un componente M en el suero >30g/l, pero la paraproteína IgM no se excreta por el riñón. No es frecuente la nefropatía asociada. En la retina se descubren segmentaciones vasculares con dilatación de las venas (hiperviscosidad). La mediana de supervivencia es de 50 años

. Los parámetros que definen la población de riesgo son edad avanzada, género masculino, síntomas generales y citopenias

muchos no requieren tto por su lenta evolución.

El tto se inicia con la sintomatología. Se utilizan Ac monoclonales