Anemia de la OMS

  ANEMIAS •Por pérdida de sangre •Hemolíticas •Por descenso de eritropoyesis POLICITEMIA TRASTORNOS HEMORRÁGICOS; DIATESIS HEMORRÁGICAS • Causados por anomalías de las paredes de los vasos • Relacionadas con el descenso del # de plaquetas: trombocitopenia • Relacionados con funciones plaquetarias defectuosas • Relacionadas con ÍNDICE

  3. • Reducción de la masa total de eritrocitos circulantes por debajo de los limites normales. 5. 4/uL hombres y 4.8 /uL mujeres Relación entre el vol. celular de los eritrocitos y el vol. total de sangre Leve Moderada Severa Hemoglobina gr % 9 – 11 7 – 9 <7 Hematócrito % 33 – 27 26 – 21 <20 Fernández Rosario ANEMIA Hematócrito Concentración de Hb de la sangre

  4. Estadísticas Fernández Rosario

  5. Fernández Rosario

  6. Signos y síntomas: Disnea Fatiga Somnolencia Palidez Cefalea Fernández Rosario

  7. Aguda Fernández Rosario Anemia por perdida de sangre: Características de las anemias hemolíticas: • Pérdida de vol. intravascular, si es masiva provoca colapso cardiovascular, shock y muerte • Cuadro clínico: Depende de la velocidad de la hemorragia • Si es externa o interna Si el paciente sobrevive…

  8. Vol. de sangre se restaura rápido por: desplazamiento intravascular de H2O desde el compartimiento del líquido intersticial Hemodilución y de hematócrito Reducción de la oxigenación la secreción de eritropoyetina desde Estimula la proliferación de UFC-E en médula 5 días después la progenia de UFC-E madura y aparece como reticulocitos en sangre periférica Fernández Rosario El Fe de la Hb es recapturado si los eritrocitos se extravasan a los tejidos, cuando en las hemorragias intestinales o al exterior del cuerpo provocan pérdida de Fe y provocando posible deficiencia del mismo… Lo que puede impedir que se restaure el recuento normal de eritrocitos Si la hemorragia es masiva para la PA, se liberan hormonas adrenérgicas compensatorias y moviliza a granulocitos de la reserva marginal causando leucocitosis Los eritrocitos parecen ser normocíticos y normocrómaticos, pero si la producción medular se produce reticulocitosis

  9. Crónica • Provoca anemia cuando: Fernández Rosario Anemia por perdida de sangre: Velocidad de la pérdida Capacidad regenerativa de la médula Reservas de Fe Anemia ferropénica

  10. Anemias Hemolíticas • Destrucción prematura de y acortamiento de la vida < 120 días (normal). • Concentraciones de eritropoyetina y compensador de eritropoyesis. • Acumulación de productos de degradación de la Hb liberados por degranulación de derivados de la Hb. Fernández Rosario

  11. Puede deberse a lesiones mecánicas, fijación del complemento, parásitos intracelulares o factores tóxicos exógenos • Anemia • Hemoglobinemia • Hemoglobinuria • Hemosiderinuria En la mayoría de las anemias hemolíticas, la destrucción prematura de eritrocitos se produce dentro de los fagocitos Se debe a alteraciones que hacen que el eritrocito sea menos deformable • Anemia • Esplenomegalia • Ictericia

  12. Esferocitosis Hereditaria (EH) • Se debe a defectos intrínsecos del esqueleto de la membrana de los eritrocitos que les da forma esférica, menos deformable y más vulnerable a el secuestro y destrucción en el bazo. • Prevalencia mayor en el Norte de Europa (1 x 5,000 habitantes). • Patrón de herencia autosómico dominante en un 75% de los caso. Fernández Rosario

  13. Fisiopatología Defecto primario del esqueleto de la membrana Estabilidad de la membrana Pérdida de membrana Atrapamiento esplénico Deformabilidad celular Relación superficie-volumen (Esperocitosis) Eritroestasia Glucosa pH Fagocitosis Hemólisis extravascular Fernández Rosario

  14. Características clínicas • Anemia, esplenomegalia e ictericia. • Se presenta pocas veces tras el parto con ictericia importante y requiere transfusión. • En el 20-30% la enf. es leve y no presenta síntomas. • El diagnóstico por historia familiar, signos hematológicos y el análisis. Fernández Rosario

  15. Enf. hemolítica debida a defectos enzimáticos de los eritrocitos: deficiencia de G6PD Anomalías del cortocircuito en la vía de la hexosa monofosfato o el metabolismo del glutatión se producen como consecuencia de la deficiencia o deterioro de la función enzimática reducen la capacidad de los eritrocitos de protegerse frente a lesiones oxidativas hemólisis. Fernández Rosario

  16. Epidemiología Fernández Rosario La prevalencia natal es casi igual en todo el mundo, pero 20% mayor en países de mediano y bajo ingreso 7.5% de la población mundial porta un gen deficiente de G6PD 90% de los afectados son hombres Países más afectados: África, Asia, Medio Oriente, Mediterráneo y Nueva Guinea Mayor frecuencia en regiones tropicales y subtropicales Rasgo recesivo ligado a X Parece ser consecuencia del efecto protector a malaria por Plasmodium falciparum

  17. Función de G6DP G6DP NADP a NADPH Glutatión oxidado a Glutatión reducido Fernández Rosario Reduce: A la vez oxida: Glucosa 6 fosfato Convierte: Protege frente a lesión oxidante catalizando degradación de compuestos como H2O2

  18. Fisiopatología Error en plegamiento de proteínas G6PD Degradación proteolítica Semivida de G6PD- se reduce Eritrocitos maduros no sintetizan proteínas nuevas Estrés oxidativo Hemolisis episódica Fernández Rosario

  19. Infecciones Causas de estrés oxidativo: Fármacos Alimentos Fernández Rosario

  20. Hemólisis intravascular Niveles altos de oxidantes Deficiencia de G6PD Grupos sulfhidrilo reactivos en cadenas de globina Hemolisis intravascular Cuerpos de Heinz Desnaturalización Son pequeñas inclusiones, redondas y retráctiles que se encuentran en la periferia de las células. Están formados por globina desnaturalizada que se produce cuando se destruye la hemoglobina

  21. Características clínicas Reticulocitosis Fernández Rosario Asintomático Anemia Hemoglobinemia Hemoglobinuria

  22. Diagnóstico • Midiendo la actividad de G6PD en eritrocitos • Niños con antecedentes heredo-familiares (ictericia, esplenomegalia, anemia) • Pacientes con antecedentes de reacción hemolítica aguda (infecciones, fabismo, cualquier anemia hemolítica crónica no esferocítica, origen mediterráneo o africano) • Tamización antes de la concepción y neonatal Fernández Rosario

  23. Enf. de células falciformes • Se presenta en personas de ascendencia africana. • Entre el 8 y 10% de los afroamericanos, son heterocigotos para HbS. • Los eritrocitos adultos normales tienen principalmente HbA (α2β2), junto con pequeñas cant. de HbA2 (α2δ2) y Hb fetal (HbF; α2γ2). • Esta enf. se debe por la mutación en el sexto cordón de la β-globina. • Sustitución de residuo glutamato con residuo valina. • Las propiedades fisicoquímicas anormales de la Hb falciforme resultante (HbS) son las responsables de la enfermedad. Fernández Rosario Hemoglobinopatía hereditaria

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