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sudoríparas y el sistema genitourinario. La CFTR desempeña funciones de canal iónico y regulación.

La disfunción de la proteína CFTR, que regula, a nivel de la membrana celular, el intercambio iónico, ocasiona perdida de cloro y que las mucoproteínas formadas contengan mayor cantidad de calcio y menor cantidad de sodio, lo cual da la característica de formar moco más viscoso de lo normal.

Proteína CFTR.- La proteína CFTR es una glucoproteína transportadora de membrana dependiente a señales mediadas por el AMPc, responsable de una de las vías de transporte de iones cloro en las células epiteliales, que también puede controlar la función de otras proteínas de membrana como los canales auxiliares de cloro y los canales de sodio. Se localiza en el polo apical de las células y participa en el transporte iónico, y por tanto, también regula el flujo de agua transmembrana. Pero además se han descrito otra serie de funciones como:

Canal intracelular del Cl interviniendo en la acidificación de endosomas; su alteración produce disfunción de sialoproteínas que forman parte del moco.

Regulador del tráfico intracelular de vesículas (endo y exocitosis).

Regulador de los canales del Cl rectificadores exteriores.

Esta proteína se localiza en la membrana apical de muchos tipos de células epiteliales: células epiteliales de las vías aéreas, glándulas submucosas del tracto gastrointestinal, hígado, vesícula biliar y páncreas. La alteración de la proteína CFTR impide que pueda realizar su acción de transporte y el resultado final de todas las mutaciones detectadas que alteran la función de CFTR es el mismo: la imposibilidad de transportar cloruro. Esto explica la historia natural de la enfermedad en las glándulas sudoríparas, aparato respiratorio, páncreas, aparato genital masculino y sistema hepatobiliar.

El mecanismo fisiopatológico en el epitelio de las vías respiratorias implica una incapacidad de secretar sal, y secundariamente de secretar agua, por una reabsorción excesiva de sal y agua. El resultado final de la repleción de iones cloro y agua, se manifiesta en la escasez de agua para hidratar las secreciones en las vías respiratorias.

Las secreciones desecadas se vuelven más viscosas y elásticas, siendo más difíciles de eliminar por el sistema mucociliar. Las secreciones mucosas desecadas en el aparato respiratorio causan obstrucciones, principalmente en los bronquiolos, los cuales a su vez por esta obstrucción generan retención del aire (hiperinflación), infecciones y/o colapsos (atelectasia), que traen como consecuencia daños histopatológicos irreversibles al tejido pulmonar.

Mecanismos fisiopatológicos semejantes en los conductos pancreáticos, biliares (y en el conducto deferente), determinan la desecación de las secreciones de las secreciones

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