Aplasia medular. Actualización

Aplasia medular. Actualización.

La aplasia medular, se divide en congénita y adquirida; siendo la adquirida la más común, es una patología multifacorial, tambien conocida como anemia aplásica. Dentro de su etiología, es dada por agentes físicos o químicos (radiaciones ionizantes, drogas citotóxicas, benceno, insecticidas, pinturas, farmacos (AINEs, sulfamidas, algunos sicotrópicos y oro), ya que se produce una supresión reversible de la médula ósea.Actuamente el 80 % es idiopática, y dentro de los factores de riesgo se encuentran, las  infecciones virales como la hepatitis no A, no B, no C, no G, el virus de Epstein Barr y del Herpes Simple.  La fisiopatología, se explica por varias teorías:

1. Ausencia o defecto de los precursores hematopoyéticos: Por el aumento de las alteraciones nucleares en algunos pacientes, la existencia de alteraciones cromosómicas y el defecto en las 3 líneas celulares en el síndrome de hemoglobinuria paroxística nocturna (hpn)/aplasia.
2. Afectación del microambiente medular: Provoca una deficiente replicación celular en la médula ósea, debido a una disminución de la capacidad de proliferación de las células estromales, lo que no se confirma en otros estudios.
3. Reacción inmune contra el tejido hematopoyético: Entre estas hay alteraciones de los linfocitos T, producción de gamma interferón y factor de necrosis tumoral que actúan sobre la mitosis, aumentan la expresión de antígenos.

El diagnóstico se lográ por el cuadro clínico de la pancitopenia: fatiga, astenia, palpitaciones, taquicardia, palidez cutáneo-mucosa, equimosis, petequias, gingivorragia, hemorragias viscerales e infecciones frecuentes. Se confirma con un aspirado de  médula ósea, donde se encuentra una hipocelularidad de los 3 sistemas hemopoyéticos, y en ocasiones puede haber una elevación de linfocitos, células plasmáticas, fibroblastos.Métodos menos invasivos para evaluar y cuantificar la médula ósea, son la resonancia  mágnetica. Dentro de los diagnósticos diferenciales se debe descartar un transtorno de pancitopenia, por ejemplo: la anemia megaloblástica, hiperesplenismo, síndromes mielodisplásticos, leucemias agudas, mielofibrosis , etc.

El tratamiento se compone de varios pilares, y es vital su inicio adecuado para evitar complicaciones secundarias a la pancitopenia y restaurar la hematopoyésis normal.                  1) Transplante de médula ósea: Tratamiento curativo de elección en los pacientes jóvenes, ya que remplaza las células progenitoras hematopoyéticas por médula ósea normal. Su desventaja son las infecciones.

2) Inmunosupresión: No se restaura totalmente la hematopoyésis normal y persisten la anemia, leucopenia y/o trombocitopenia ligeras o moderadas, pero sin requerimientos de transfusiones, ni riesgo severo de infecciones.

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