Atrofia Cortical
Enviado por yumigz • 22 de Julio de 2014 • 433 Palabras (2 Páginas) • 500 Visitas
ATROFIA CORTICAL DIFUSA CEREBRAL
La atrofia cortical difusa cerebral. Una enfermedad rara, progresiva y fatal del sistema nervioso central, caracterizada por atrofia adrenal y desmielinización difusa del cerebro. Para esta patología es de suma importancia el uso de la Trofología, para detener su progreso.
La atrofia cortical difusa cerebral es considerada como una variante o forma dudosa de esclerosis múltiple.
Histológicamente, se caracteriza por la desmielinización bilateral generalizada de los hemisferios cerebrales con diferentes grados de lesión axonal. Su etiología no está clara. A saber.
La atrofia cortical difusa cerebral imita a menudo una neoplasia o un absceso intracraneal.
También se asocia con una acumulación, tanto en los tejidos como en los líquidos corporales, de ácidos grasos saturados de cadena muy larga, consecuencia de la degradación de estos ácidos grasos en los peroxisomas (estructura celular, cuya función principal es la degradación de los ácidos grasos).
El defecto bioquímico clave parece ser la alteración de la función de una enzima (sustancia proteica capaz de activar indirectamente una reacción química definida) del peroxisoma, llamada lignoceroíl-CoA ligasa, debida a un defecto genético que es el responsable de un trastorno en la formación de una proteína de la membrana del peroxisoma.
El diagnóstico diferencial incluye una amplia gama de enfermedades neurodegenerativas como la esclerosis múltiple, la encefalomielitis diseminada aguda, la panencefalitis esclerosante subaguda, la panencefalitis progresiva causada por rubéola, la brucelosis, la leucoencefalopatía metacromática, la enfermedad de Churg-Strauss y la granulomatosis de Wegener.
Se caracteriza por placas de desmielinización extensas con degeneración secundaria de cilindroejes en el SNC.
Los sitios más frecuentes donde se produce esta desmielinización son nervios ópticos, regiones periventriculares del cerebro, pedúnculos cerebelosos, neuroeje y médula espinal dorsal.
Los niños afectados por la atrofia cortical difusa cerebral siguen un curso trágico, pues presentan sordera, ceguera, ataxia, hemiplejia, anestesia y deficiencia mental.
Algunos autores consideran a esta enfermedad como una leucodistrofia. A saber.
Los síntomas clínicos más importantes son:
-cambios de personalidad.
-parálisis de los movimientos oculares.
-atrofia óptica.
-demencia progresiva.
-desmielinización de la sustancia blanca del cerebro.
-sordera.
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