CARDIOPATIA

CARDIOPATÍA CONGÉNITA

El término cardiopatía congénita se utiliza para describir las alteraciones del corazón y los grandes vasos que se originan antes del nacimiento. La mayoría de estos procesos se deben a un desarrollo defectuoso del embrión durante el embarazo, cuando se forman las estructuras cardiovasculares principales. Las alteraciones más graves pueden ser incompatibles con la vida intrauterina, pero hay muchas que se hacen evidentes solo después del nacimiento. A nivel mundial, se estima que se presentan entre 8 y 10 casos por cada 1000 nacimientos. La medicina del siglo XXI dispone de la tecnología para detectar la mayoría de estas malformaciones congénitas antes del nacimiento, aunque todavía con ciertas limitaciones.

Las cardiopatías más frecuentes son la comunicación interventricular (CIV) con un 18-20% del total, la comunicación interauricular (CIA) 5-8% y el Ductus arterioso persistente (PCA) en un 5-10%. Estas son las llamadas cardiopatías acianóticas porque no producen cianosis o color azulado de la piel y se asocian con flujo pulmonar aumentado, insuficiencia cardíaca, desnutrición e infecciones respiratorias a repetición.

Dentro de las cardiopatías congénitas cianóticas, la más frecuente es la Tetralogía de Fallot (TF) que es responsable de entre un 5 y un 10% de de todos los defectos cardíacos. En algunos pacientes, el defecto puede pasar desapercibido en el momento del nacimiento y ser diagnosticado más tarde. En otros niños, los síntomas son tan severos que el médico puede efectuar el diagnóstico tanto antes del nacimiento como en las primeras semanas de vida.

Hay muchas clases distintas de cardiopatías congénitas, que pueden estar relacionadas tanto con el corazón como con los grandes vasos sanguíneos conectados al corazón (la arteria pulmonar o la aorta). Muchos de estos defectos afectan a la arteria pulmonar o a la válvula pulmonar que controla el flujo sanguíneo desde el ventrículo derecho hacia los pulmones.

Anomalías de la válvula pulmonar

• Atresia pulmonar - La válvula pulmonar tiene tres valvas que se abren para que la sangre fluya a las arterias pulmonares y se cierran después para impedir que regrese al corazón. En la atresia pulmonar, estas tres valvas no se abren o bien no existen, con lo que no hay conexión entre el ventrículo derecho y las arterias pulmonares, y la sangre no puede bombearse hacia los pulmones para que se oxigene. En cambio, la sangre no oxigenada sí puede pasar directamente de la aurícula derecha a la aurícula izquierda a través de un agujero en la pared (el tabique interauricular) que separa estas dos cavidades. Este agujero, que se denomina comunicación interauricular (CIA), normalmente se cierra al nacer, pero puede permanecer abierto en esta situación. Una vez en la aurícula izquierda, la sangre sin oxigenar pasa al ventrículo izquierdo y se bombea hacia el resto del organismo.

• Estenosis pulmonar - En medicina, el término estenosis define el estrechamiento de un vaso sanguíneo o cualquier otro conducto anatómico. En la estenosis pulmonar, las valvas de la válvula pulmonar no pueden abrirse del todo o bien el conducto (el infundíbulo ventricular derecho o IVD) a cada lado de la propia válvula es demasiado estrecho. Esta anomalía hace que al corazón le cueste mucho llevar la sangre hasta los pulmones.

• Tetralogía de Fallot - Se trata de una afección compleja consistente en cuatro ("tetra") defectos congénitos diferentes. Uno de ellos es una obstrucción de la válvula pulmonar en el IVD, lo que aumenta la presión en el ventrículo derecho. Otro elemento de esta dolencia es la denominada comunicación interventricular (CIV), un agujero en la pared muscular que separa el ventrículo derecho del izquierdo. El aumento de presión en el ventrículo derecho empuja la sangre sin oxigenar hacia el ventrículo izquierdo a través de la CIV, desde donde pasará al resto del organismo. La cantidad de sangre que atraviesa la CIV depende de la gravedad de la obstrucción de la válvula pulmonar.

• Transposición de los grandes vasos cardíacos - En este defecto, que supone el 5% de los casos de enfermedad cardiaca congénita, la relación aurículo-ventricular es discordante. La aorta aparece en posición anterior y hacia la derecha en relación a la arteria pulmonar y sale del ventrículo derecho. De forma similar, la arteria pulmonar sale del ventrículo izquierdo.

Síntomas

El pediatra le hablará de los diversos síntomas que pueden indicar una cardiopatía congénita. Debido al déficit de oxígeno, la piel, los labios y los lechos de las uñas pueden volverse azules (cianosis). Otros síntomas pueden ser una respiración rápida y jadeante, irritabilidad, pérdida de estímulo y una piel pálida que aparece húmeda y fría al tacto. Con una cardiopatía congénita también puede presentarse dificultad para respirar, cansancio, aceleración de los latidos cardiacos e hinchazón de pies, tobillos o abdomen.

Reemplazo de la válvula pulmonar

El tratamiento de los defectos de la válvula pulmonar suele suponer la creación de una vía desde el ventrículo derecho a las arterias pulmonares mediante la colocación de un conducto o tubo provisto de válvula en el infundíbulo ventricular derecho. Este conducto puede proceder de un donante de órganos (homoinjerto pulmonar o aórtico) o constituir un conducto biológico formado por una porción de un tubo que contenga una válvula obtenido de un cerdo (porcino) o una vaca (bovino). Las válvulas porcinas y bovinas son parecidas a las humanas en cuanto a forma y función.

Tecnología transcatéter (válvula cardíaca transcatéter)

Este procedimiento utiliza un catéter para posicionar una nueva válvula pulmonar dentro de un conducto estenótico o regurgitante. La cateterización cardiaca se ha utilizado durante muchos años para el diagnóstico de problemas cardíacos o para la aplicación de terapias para ciertas condiciones cardiacas. Pero la implantación de válvulas pulmonares mediante un catéter es una técnica muy novedosa. Conocida como una técnica mínimamente invasiva, la implantación de una válvula pulmonar transcatéter evita los riesgos y traumas asociados con la cirugía mediante el acceso al conducto defectuoso y la implantación de la válvula sin abrir el pecho del paciente ni parar el corazón.

Cuando es necesario realizar una intervención quirúrgica de la válvula pulmonar debido a una cardiopatía congénita, en algunos casos, además de la válvula, también debe reemplazarse el correspondiente

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