Case 656 - A 48 años de edad con fiebre de origen desconocido durante 3 meses

Case 656 - A 48 años de edad con fiebre de origen desconocido durante 3 meses

Escrito por Anna Woodard, MD y Larry Nichols, MD

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PRESENTACIÓN CLÍNICA

Este 48 años de edad blanco hembra tenía una historia de una apendicectomía e histerectomía para los fibromas uterinos. Desarrolló fiebre persistente y fatiga, pérdida de apetito y pérdida de peso de 20 libras durante aproximadamente 3 meses. A su ingreso a un hospital externo, era pancitopenia y una tomografía computarizada reveló hepatoesplenomegalia. Tenía fiebre persistente, pero una enfermedad infecciosa a fondo y trabajar reumatológica seguimiento fue negativo. La biopsia hepática mostró fibrosis mínima. El paciente fue trasladado a un hospital de referencia. A su ingreso, estaba febril y con taquicardia, con ictericia y un abdomen ligeramente distendido con ternura en los cuadrantes superiores. No se observó ninguna linfadenopatía palpable. Ella tenía la anemia (hemoglobina 9 g / dl) y trombocitopenia (plaquetas 32.000 / Cu mm). Las enzimas del hígado fueron ligeramente elevada, pero la bilirrubina era normal. La tomografía computarizada mostró hepatoesplenomegalia y anasarca.

Biopsia de médula ósea mostró médula ósea medianamente hipercelular con hematopoyesis trilinaje y abundante hierro stainable. Frotis de sangre periférica mostró anemia microcítica y trombocitopenia. Inmunoelectroforesis en orina reveló una proteína monoclonal con una banda lambda pequeño, sin embargo, repetir la electroforesis de orina fue negativo para una gammapatía monoclonal y estudios de FISH fueron negativos para las anormalidades de células plasmáticas. El paciente fue sometido a esplenectomía. El bazo fue severamente agrandado, con un peso 924 gramos. Las secciones histológicas revelaron una proliferación histiocítica positivo S-100 (Figuras 1 y 2). Eritrofagocitosis también fue identificado (Figura 2). Plasmocitosis también se observó, pero kappa y lambda manchas reveló una población politípica (Figura 3). Flujo estudios cytometricimmunophenotypic eran subóptima, pero no revelaron ningún poblaciones linfoides aberrantes. Estos hallazgos plantean la posibilidad de síndrome de activación de los macrófagos (síndrome hemofagocítico) y se inició el tratamiento con esteroides y fueron sometidos a plasmaféresis.

El paciente continuó con fiebre, se convirtió en dependientes del respirador y desarrolló insuficiencia renal aguda. Su lactato deshidrogenasa se elevó a 747 U / L y bilirrubina se elevó a 2 mg / dl. Ella era anémico con una hemoglobina de 7,2 g / dl y profundamente trombocitopénica (recuento

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