La gran EPIDERMOPLASIA VERRUCIOFORME

EPIDERMOPLASIA VERRUCIOFORME

(SINDROME DE LEWANDOWSKY – LUTZ)

Epidermodisplasia verruciforme (también llamado displasia de Lewandowsky-Lutz o epidermodisplasia verruciforme de Lutz-Lewandowsky o enfermedad del hombre-árbol) es una rara enfermedad de origen genético asociada a un alto riesgo de carcinoma. Se caracteriza por la susceptibilidad anormal al virus del papiloma humano (VPH). El resultado no controlado de infecciones por VPH trae como consecuencia el desarrollo de escamas máculas y pápulas, sobre todo en manos y pies. Es típicamente asociado a tipos de VPH 5 y 8, que se encuentran en cerca del 80% de la población normal, como las infecciones asintomáticas, aunque otros tipos también pueden contribuir.

La condición suele comenzar entre las edades de 1 a 20 años, pero en ocasiones se puede presentar en personas de mediana edad.

CAUSA GENETICA.

La causa de la enfermedad es una mutación que inactiva los genes TMC6 (EVER1) que está situado una junto a otra en el cromosoma 17. La función de estos genes no es precisa aún, pero desempeñan un rol en la regulación distributiva de zinc en el núcleo de la célula. Se ha demostrado que el zinc es un cofactor necesario para muchas proteínas virales, y que la actividad del complejo EVER1/EVER2 parece restringir el acceso de las proteínas virales, lo que limita su crecimiento.

SIGNOS CLÍNICOS (PATOGNOMONICOS)

Las lesiones son benignas, premalignas y malignas:

• Benigna Verruga plana Queratosis seborreica Verruga plana con cambios de epidermodisplasia verruciforme

• Premalignas Enfermedad de Bowen Queratosis actínica Queratosis actínica bowenoide Queratosis actínica con enfermedad de Bowen

• Malignas Carcinoma epidermoide Carcinoma basocelular

Gen: TMC& (EVER 1)

Longitud en pares de bases: 765 pb

Número de vueltas del ADN: 76.5 vueltas (calculado por una vuelta contiene 10 pb)

Número de histonas: 3.8 Histonas (calculado por 200 pb por histona)

Medida (nm): 2601 nm (calculado por 3.4 nanómetros de longitud por cada 10 pb)

Incidencia:

Menciona que solo hay 300 casos reportados en todo el mundo.

INCIDENCIA EN MEXICO:

Si hay reportes sobre tal síndrome, pero no como los casos reportados en el Oriente, como el caso del hombre Arbol, y otros casos más en Rusia y Tailandia, tal

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