MALFORMACIONES DEL APARATO DIGESTIVO ANOMALIAS ESOFAGO

MALFORMACIONES DEL APARATO DIGESTIVO

ANOMALIAS ESOFAGO

Atresia esofágica:

-Un tercio de los lactantes afectados son prematuros.

Se asocia a fístula-traqueo esofágica en más de 85% de los casos

- y se produce debido a la desviación del tabique traqueo esofágico con lo que la separación del esófago con el tubo laringotraqueal es incompleta.

.La atresia esofágica aislada por otro lado se asocia a otras malformaciones como atresia anorrectal y anomalías del sistema urogenital y su causa es una falta de recanalización del esófago durante la octava semana del desarrollo.

Los fetos afectados no pueden tragar líquido amniótico lo que produce polihidramnos que es la acumulación excesiva de líquido amniótico.

Los recién nacidos muestran babeo excesivo, no puede alimentarse, hay regurgitación y tos. La incapacidad para introducir un catéter en el esófago indica atresia esofágica.

Estenosis esofagica

-Estrechamiento de la luz del esófago.

.Generalmente en el 1/3 inferior.

-Puede ser causado por recanalización incompleta o por anomalías o accidentes vasculares que .comprometen el flujo sanguíneo

.
-Se presenta como una membrana o un segmento largo del esófago con luz filiforme.

Esofago corto

El esófago no se alarga lo suficiente conforme se desarrollan el cuello y el tórax.

El estómago es fraccionado en sentido cefálico a través del hiato esofágico del diafragma causando una hernia hiatal congénita.

ESTOMAGO

Estenosis congénitas del piloro

Se manifiesta dentro de los primeros seis meses de vida, predominantemente en varones, con vómito en proyectil posprandial precoz, después de lo cual el paciente queda con hambre; esto puede llevar a una alcalosis hipoclorémica.

Hay hipertrofia de las fibras circulares de la muscular propia del píloro, que deben seccionarse quirúrgicamente por pilorotomía para corregir la alteración funcional.

Atresia duodenal

-Oclusión completa de la luz del duodenopor células epiteliales.

-Afecta principalmente las porcionesdescendente y horizontal del duodeno.
-Provoca vómitos que casi siemprecontienen bilis y se produce distensióndel epigastrio como consecuencia delllenado excesivo del estómago y partesuperior del duodeno.

-Puede presentarse sola o ir acompañadade otras anomalías congénitas (s. Down,páncreas anular, anomalíascardiovasculares, etc.)

HIGADO Y VESICULA BILIAR

Conductos hepáticos accesorios

-Son canales estrechos que salen del lóbulo derecho del hígado hacia la superficie anterior del cuerpo de la vesícula biliar.

-En algunos casos, el conducto cístico se abre en un conducto hepático accesorio en lugar de hacerlo en el conducto hepático común.

Atresia biliar extra hepática

Incidencia: 1/10000- 1/15000 nacimientos vivos

-Forma más común (85%): obstrucción de los conductos en o por encima del hilio hepático, hendidura transversal profunda en la superficie visceral del hígado.

-La falta de canalización suele deberse al mantenimiento de la etapa sólida del desarrollo de .los conductos. También puede deberse a una infección hepática a finales del desarrollo fetal.

-La mayoría de los recién nacidos requiere trasplante de hígado.

PANCREAS

Páncreas anular.

 La parte anular del páncreas consta de una banda de tejido pancreático que rodea al duodeno. Los pacientes muestran signos de obstrucción intestinal parcial o completa. Puede asociarse al síndrome de Down, atresia intestinal, ano imperforado, pancreatitis y mal rotación; es más común en los varones. Su origen embriológico es resultado del crecimiento de un brote pancreático ventral bífido alrededor del duodeno.

Tejido pancreático accesorio

Se puede encontrar este tejido en cualquier sitio, desde el extremo distal del esófago hasta la punta del asa intestinal primaria.

Su localización más frecuente es en la pared del estómago o el duodeno o en un divertículo ileal.

INTESTINO MEDIO

Onfalocele congénito:

Es resultado de la ausencia de retorno de las asas intestinales a la cavidad corporal durante la décima semana. Se produce en 1 de cada 5000 recién nacidos. Las vísceras y órganos sólidos herniados están recubierto por el epitelio del cordón umbilical, que deriva del amnios. Se debe realizar una reparación quirúrgica y puede asociarse a otras malformaciones congénitas en el sistema cardiaco y urogenital.

Hernia umbilical

Los intestinos regresan a la cavidadabdominal en sem. 10 y después sehernian a través de un ombligo queno cerró correctamente.

Masa recubierta por tejidosubcutáneo y piel.

Alcanza su tamaño máximo al finaldel 1° mes de nacido.

Defecto en la línea alba.

Sale con llanto, esfuerzos o tos.

No requiere qx

Gastrosquisis: 
La causa embriológica es un defecto lateral al plano medio de la pared abdominal anterior, que permite la extrusión de las vísceras abdominales sin afectar al cordón umbilical. Las vísceras hacen protrusión hacia la cavidad amniótica y están bañadas por líquido amniótico. El defecto es más común del lado derecho del ombligo, más frecuente en varones, la causa propuesta es lesión isquémica de la pared abdominal anterior, la rotura de la pared abdominal anterior y la debilidad de la pared causada por la involución anormal de la vena umbilical derecha.

Anomalías del intestino medio: Las más comunes son la falta de rotación o la malrotación del intestino. La falta de rotación se produce cuando el intestino no gira al volver a entrar en el abdomen , por lo que el extremo caudal del asa del intestino medio vuelve primero al abdomen, el intestino delgado se queda en el lado derecho del abdomen y el intestino grueso en el lado izquierdo. La rotación habitual de 270 grados en el sentido opuesto a las agujas del reloj no se completa, y el ciego queda debajo del píloro y el estómago, el ciego se fija a la pared abdominal posterolateral por bridas las cuales pueden ocasionar obstrucción intestinal. El intestino no está colocado correctamente y no esta fijado por completo formando vólvulos pudiendo ocasionar infarto y gangrena del intestino.

Atresia o Estenosis Congenita del intestino medio

Pueden producirse por una vacuoalizacion incompleta en el proceso que convierte al intestino de un cordón sólido en un tubo.

DUPLICACIONES

Pueden presentarse desde el esófago hasta el ano, más comunes en íleon y yeyuno. Se observan como formaciones esféricas o tubulares adosadas al tubo digestivo; pueden estar aisladas del lumen (quistes entéricos), o bien comunicadas con él, formando divertículos.

Las duplicaciones pueden ser asintomáticas, o causar obstrucción intestinal o intususcepción.

INSTETINO POSTERIO

 Megacolon congénito o enfermedad de Hirschsprung: Enfermedad multigénica hereditaria dominante con penetrancia incompleta. Se define como ausencia de células ganglionares (agangliosis) en una longitud del intestino distal. El colon dilatado, megacolon, tienen un número normal de células ganglionares, y distal a este el intestino carece de células ganglionares autónomas del plexo miénterico. En la mayoría de los casos se afecta el recto y el colon sigmoides. Es responsable del 33% de los casos de obstrucción intestinal. Muchos pacientes con esta enfermedad no expresan el oncogén c-RET.

 Ano imperforado: Su origen embriológico es variado: A) Por persistencia de la membrana anal o B) Atresia del conducto anal o del recto por falta de recanalización Su tratamiento es quirúrgico y es un hallazgo que se tiene que descubrir a la exploración física desde el momento del nacimiento.

Estenosis anal

El ano se encuentra en posición normal, pero tanto él como el canal son estrechos.

Existen probabilidades, que esta anomalía es causada por una ligera desviación dorsal del tabique uro-rectal conforme crece caudalmente para fusionarse con la membrana cloacal.

Como consecuencia de esto, el conducto anal y la membrana anal poseen un tamaño reducido.

Algunas veces solo se puede instalar una sonda pequeña en el conducto anal.

Atresia membranosa del ano

El ano se encuentra en posición normal, pero una delgada capa de tejido separa el canal anal del exterior.

La membrana anal es lo suficientemente delgada para abombarse con el esfuerzo y tiene un aspecto azulado debido a la presencia de meconio por encima de ella.

Esta anomalía procede de la falta de perforación de la membrana anal a finales de la octava semana.

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