Purpura Trombocitopenica Inmunologica

Definición:

La purpura trombocitopenica inmunologica (PTI), tambien denominada purpura trombocitopenica inmune o idiopatica es una enfermedad hemorragica caracterizada por la destruccion prematura de plaquetas debido a la union de un autoanticuerpo, habitualmente de la clase IgG, a la glucoproteinas plaquetarias (GPIIb IIa) y la posterior depuración por el sistema fagocitico mononuclear. También se encuentran involucrados mecanismos citotoxicos y en algunos casos los anticuerpos antiplaquetarios pueden afectarla producción de las plaquetas.

Causas, incidencia y factores de riesgo

La púrpura trombocitopénica idiopática ocurre cuando ciertas células del sistema inmunitario producen anticuerpos antiplaquetarios. Las plaquetas ayudan a que la sangre se coagule aglutinándose para taponar pequeños agujeros en los vasos sanguíneos dañados.

Los anticuerpos se fijan a las plaquetas y el bazo destruye las plaquetas que llevan los anticuerpos.

En los niños, algunas veces, la enfermedad se presenta después de una infección viral. En los adultos, con mayor frecuencia es una enfermedad crónica (a largo plazo) y puede ocurrir después de una infección viral, con el uso de ciertos fármacos, durante el embarazo o como parte de un trastorno inmunitario.

La púrpura trombocitopénica idiopática afecta con más frecuencia a mujeres que a hombres y es más común en niños que en adultos. En los niños, la enfermedad afecta por igual a ambos sexos.

Signos y exámenes

Se llevarán a cabo exámenes de laboratorio para ver qué tan bien coagula la sangre y verificar el conteo de plaquetas:

Un hemograma o conteo sanguíneo completo (CSC) muestra un bajo número de plaquetas

Los exámenes de coagulación sanguínea (TPT yTP) son normales

El tiempo de sangría es prolongado

Se pueden detectar anticuerpos asociados a las plaquetas

Una biopsia o un aspirado medular aparece normal o puede mostrar un número superior a lo normal de células llamadas megacariocitos, las cuales son una forma incipiente de plaquetas.

Tratamiento

En los niños, con frecuencia, la enfermedad desaparece sin tratamiento; sin embargo, algunos pueden necesitarlo.

Los adultos generalmente comienzan con un esteroide antinflamatorio llamado prednisona. En algunos casos, se recomienda la cirugía para extirpar el bazo (esplenectomía). Esto incrementará el conteo de plaquetas en aproximadamente la mitad de los pacientes. Sin embargo, en lugar de esto, generalmente se recomiendan otros tratamientos farmacológicos.

Si la enfermedad no mejora con prednisona, otros tratamientos pueden abarcar:

Un medicamento llamado danazol (Danocrine) oral

Inyecciones con dosis altas de gammaglobulina (un factor inmunitario)

Fármacos que inhiben el sistema inmunitario

Filtración de anticuerpos fuera del torrente sanguíneo

Terapia anti-RhD para personas con ciertos tipos de sangre

Las personas con púrpura trombocitopénica idiopática no deben tomar ácido acetilsalicílico (aspirin), ibuprofeno ni warfarina, ya que estos fármacos interfieren con la función de las plaquetas o la coagulación de la sangre, y se puede presentar sangrado.

Expectativas (pronóstico)

Con tratamiento, la probabilidad de remisión (período libre de síntomas) es buena. Rara vez, la púrpura trombocitopénica idiopática puede convertirse en una dolencia crónica en adultos y reaparecer aún después de un período sin síntomas.

Complicaciones

Se puede presentar hemorragia súbita y severa del tubo digestivo. Igualmente, puede ocurrir un sangrado dentro del cerebro.

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