Fisiopatologia. Purpura Tombocitopenia Inmunologica

1. Purpura trombocitopénica inmunológica o Idiopática.

Es un trastorno hemorrágico en el cual el sistema inmunitario destruye las plaquetas, que son necesarias para la coagulación normal de la sangre. Las personas con la enfermedad tienen muy pocas plaquetas en la sangre. Esta enfermedad algunas veces se denomina púrpura trombocitopénica inmunitaria o simplemente trombocitopenia inmunitaria.

La PTI se clasifica en:

A) Por tiempo en cuanto a la duración de la trombocitopenia

1). PTI aguda con la evolución <6 meses

2). PTI crónica evolución >6 meses

3). PTI crónica refractaria sin respuesta a esplenectomía

B) En base a la presencia o ausencia de otras enfermedades:

Primaria: Ausencia de otras enfermedades

Secundaria: Presencia de otra enfermedad

C) De acuerdo a la edad del paciente PTI en niños y PTI en adultos 2

Causas.

La púrpura trombocitopénica idiopática ocurre cuando ciertas células del sistema inmunitario producen anticuerpos antiplaquetarios. Las plaquetas ayudan a que la sangre se coagule aglutinándose para taponar pequeños agujeros en los vasos sanguíneos dañados, los anticuerpos se fijan a las plaquetas y el bazo destruye las plaquetas que llevan los anticuerpos.

En los niños, algunas veces, la enfermedad se presenta después de una infección viral. En los adultos, con mayor frecuencia es una enfermedad crónica (a largo plazo) y puede ocurrir después de una infección viral, con el uso de ciertos fármacos, durante el embarazo o como parte de un trastorno inmunitario.

La púrpura trombocitopénica idiopática afecta más a mujeres que a hombres y es más común en niños que en adultos. En los niños, la enfermedad afecta por igual a ambos sexos.

Diagnóstico.

• La Púrpura trombocitopénica idiopática es diagnosticada en un síndrome purpúrico cuando (en especial en niños de 2 a 6 años10)

• el conteo plaquetario es menor de 150x109/l (hemograma), ausencia de enfermedad infecciosa aguda (mononucleosis, dengue, sida).

• ausencia de patología sistémica de base11 (lupus eritematoso sistémico, linfoma), exámenes de coagulación normales (TP y TTP) y, más específicamente, se pueden detectar anticuerpos en contra de las plaquetas.

• Dentro de las complicaciones letales que tiene la enfermedad (generalmente con conteos plaquetarios por debajo de 5000), destaca la hemorragia subaracnoidea o la hemorragia intracerebral, sangrado gastrointestinal y otros sangrados viscerales. Por esta misma razón, cualquier traumatismo a nivel abdominal puede incluso resultar fatal.

Tratamiento.

El tratamiento está reservado para los casos graves o con hemorragias importante:

• Corticoides, esteroides12 (prednisona)

• Gammaglobulinas

• Esplenectomía (consiste en la extirpación del bazo)

• Transfusiones de sangre y/o plaquetas.

Las personas con púrpura trombocitopénica idiopática no deben tomar ácido acetilsalicílico (aspirina) ya que estos fármacos interfieren con la función de las plaquetas o la coagulación de la sangre, y se puede presentar sangrado.

2. Púrpura trombocitopénica trombótica.

Es un trastorno de la sangre que provoca la formación de coágulos de sangre en pequeños vasos sanguíneos alrededor del cuerpo y lleva a un bajo

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