PÚRPURA TROMBÓTICA TROMBOCITOPÉNICA. PTT
Enviado por Ale Casillas • 30 de Julio de 2017 • Apuntes • 517 Palabras (3 Páginas) • 46 Visitas
PÚRPURA TROMBÓTICA TROMBOCITOPÉNICA. PTT | SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO SHU | |
Microangiopatías trombóticas caracterizadas por el depósito de agregados que obstruyen la microcirculación provocando una disfunción isquémica de diversos órganos. | ||
Epidemiología | Pico de incidencia en la tercera década. Edad media 30 de 40 años (18% >50 años) Negros Mujeres 2-3: 1 Pcts con VIH 50% , obesos Mortalidad 90% sin tto Pródromos poco frecuentes, Recaídas frecuentes | Más en niños 1 a 10 años Generalmente <5 años Rurales Sin predominio en relación al sexo Pródromos frecuentes (infecciones diarrea sanguinolenta) Recaídas raras |
Etiología | Desconocida en la mayoría de los casos • Secundaria: embarazo, enfermedad autoinmune, neoplasias, fármacos (sulfamidas, anticonceptivos, cisplatino), ciclosporina trasplante medular | • Frecuente por infecciones: E. coli, neumocócica, gastroenteritis por Shigella, virus, mycoplasma • Formas raras familiares y recurrentes • Otras: posparto, mitomicina A, ciclosporina |
Patología | Déficit de la proteasa encargada de la fragmentación del FvW, conocida como “ADAMTS13”. Trastorno autoinmune debido a la presencia en la circulación de ac, habitualmente del IgM frente a metaloproteasa ADAMTS13. El déficit de ADAMTS13 provoca ↑ de multímeros de alto peso molecular del factor de von Willebrand capaces de unirse y aglutinar plaquetas, sobre todo en zonas en las que la sangre circula a alta velocidad→ microtrombos en arteriolas y capilares El paso de la sangre por arteriolas parcialmente ocluidas→ hemólisis microangiopática con fragmentación de eritrocitos y la aparición de esquistocitos. Enzima vuelve a valores normales después de la remisión | Infección por E. coli productora de toxina Shiga. SHU, SHUa niveles de ADAMSTS13 son normales o tiene descenso menor que en la PTT. |
Clínica |
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Diagnóstico | PENTADA: • Alteraciones del sistema nervioso central • Alteraciones renales • Fiebre • Trombocitopenia • Microangiopatía (es poco frecuente el fallo renal agudo) | TRÍADA: • Fallo renal agudo • Trombocitopenia • Microangiopatía (son poco frecuentes las alteraciones del sistema nervioso central y la fiebre) |
Laboratorio | Trombocitopenia Test de coagulación normal (TP, TTPA, fibrinógeno sin alteraciones) Anemia hemolítica grave con esquistocitosis mayor del 4% Haptoglobina baja Lactatodeshidrogenasa elevada (1.200-1.400 U/l) Coombs negativa Presencia de FvW con multímeros de mayor peso molecular Defecto del ADAMTS 13 Creatinina <3 Tiempo de sangrado prolongado Leucocitosis Bilirrubina indirecta aumentada Histológia→ microagregados plaquetarios en riñón, SNC, ocasionalmente, piel y las extremidades. Biopsias de médula ósea y gingival →microtrombos hialinos en pequeños vasos. | Anemia hemolítica microangiopatica Trombocitopenia → < que en PTT Leucocitosis Hemoglobina <7 Hiponatremia, hipocalcemia Creatinina >3 Bilirrubinas aumentada Reticulocitosis ↑ productos de degradación del fibrinógeno, niveles de fibrinógeno, factor VIII y FvW. Habitualmente TTPA, el TP y el tiempo de trombina son normales. |
Tratamiento | • Plasmaféresis y transfusión de plasma Plasma fresco congelado o criosobrenadante como solución de reposición 50-60 ml/kg • Corticoides (no beneficio claro) 1,5-2mg/kg/día • Antiagregantes plaquetarios • Esplenectomía • Vincristina • Recidiva: Rituximab, ciclosporina • Evitar transfusiones de plaquetas (peligro de trombosis) | Ingreso Hidratación No antibióticos HTA: bloqueadores de calcio • Hemodiálisis en fallo renal agudo • Los esteroides no son útiles • Heparina si hay coagulación intravascular asociada |
Pronóstico | • 90% de remisiones completas plasmaferesis • Mortalidad del 9-15%[pic 1] | •Recuperación con medidas de soporte en el 90% de los casos •Raramente se produce la muerte •La mayoría de los pacientes se recuperan en 1-2 semanas, pero precisan control a largo plazo de la función renal. |
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