PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA

PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA

Definición

Púrpura. Es un síntoma (la aparición de manchas violáceas en la piel) que caracteriza a muchos trastornos hemorrágicos distintos.

Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI). Es una enfermedad que se caracteriza por una falta de plaquetas, por lo cual ocurren hemorragias en piel y otros órganos. Está causada porque los órganos inmunitarios producen anticuerpos contra las plaquetas, lo que hace que el bazo reconozca a las propias plaquetas como células extrañas y las destruya.

Causas De La Púrpura Trombocitopénica PTI

En los niños aparece tras una infección por virus. La PTI aguda es más común en los niños entre los dos y los nueve años de edad.

Está causada porque los órganos inmunitarios producen anticuerpos (inmunoglobulina G ó IgG, sobre todo) contra las plaquetas, lo que hace que el bazo reconozca a las propias plaquetas como células extrañas y las destruya.

Clínica

Los pacientes con PTI pueden permanecer asintomáticos, o presentar hemorragia cutánea persistente (sobre todo en áreas expuestas a los traumatismos) o hemorragias por las mucosas (epistaxis o sangrado nasal, menorragia o sangrado vaginal, equimosis). Las hemorragias internas y las hemartrosis (hemorragias articulares) son raras.

Diagnóstico

El diagnóstico se establece a través de la historia clínica, la exploración física y el recuento de plaquetas. La hemorragia no relacionada con traumatismo no suele plantear problemas mientras el recuento de plaquetas se mantiene por encima de 20.000/mm 3 . La hemorragia traumática puede aparecer con cifras de plaquetas entre 40.000 y 60.000/mm3. Los demás estudios de coagulación habituales suelen ser normales, excepto la prolongación del tiempo de hemorragia.

Tratamiento

El tratamiento es innecesario en los pacientes con trombocitopenia leve, y se reserva para los casos con hemorragia debida a trombocitopenia o los pacientes con cifras de plaquetas por debajo de 20.000/mm3. El objetivo de la terapia consiste en detener las hemorragias y elevar la cifra de plaquetas por encima de 20.000/mm3. El tratamiento consiste en:

Corticoides. La prednisona se puede emplear durante 6 semanas y proporciona un porcentaje de éxito de hasta el 80 %.

Esplenectomía (Extirpación quirúrgica del bazo). La esplenectomía se reserva para los casos resistentes a la terapia conservadora, es raro en la infancia. Proporciona un porcentaje de éxitos del 60 % al 80 %.

Fármacos inmunosupresores. Estos fármacos se emplean si la cifra baja de plaquetas persiste a pesar del tratamiento con corticoides o esplenectomía. La vincristina y la vinblastina son los agentes de este tipo empleados con mayor frecuencia.

Gammaglobulinas I.V.: La gammaglobulina intravenosa a dosis de 400 a 1.000 mg/kg/día se ha empleado con éxito en casos de PTI refractaria.

Otras opciones terapéuticas. Danazol, colchicina han proporcionado un éxito limitado en pacientes con PTI, al igual que la plasmaféresis. El tratamiento de la PTI con anticuerpos monoclonales se encuentra en fase experimental. La PTI no se puede prevenir.

Historia

Hipócrates puede haber sido el primero en describir la Púrpura trombocitopénica idiopática, pero esta enfermedad no fue separada del gran grupo de las púrpuras hasta que Werlhof la identifico como una entidad diferente en 1735, llamándola “morbus maculosus hemorrhagicus”.

No se conoció la existencia de la trombocitopenia en la Púrpura trombocitopénica idiopática hasta que, en 1883, Krauss observó la disminución del número de plaquetas en los pacientes afectados. El primer recuento real de plaquetas, que documentaba la trombocitopenia en la Púrpura trombocitopénica idiopática, fue realizada por Hayem en 1890.

El tratamiento de la Púrpura trombocitopénica idiopática por medio de la esplenectomía fue iniciado por Kasnelson en 1916. La era actual de la trombocitopénica idiopática fue inaugurada el 1949 por Evans y Duane cuando demostraron la naturaleza inmune de la trombocitopenia. Posteriormente Harrison demostró la existencia de un factor humoral en la trombocitopénica idiopática.

Actualmente con la detección de los anticuerpos antiplquetarios y el uso de la Gamaglobulina IV se a ampliado mucho más el conocimiento y el tratamiento de esta enfermedad.

[editar]Etiología

La púrpura trombocitopénica idiopática ocurre cuando ciertas células del sistema inmunitario producen anticuerpos antiplaquetarios. Las plaquetas ayudan a que la sangre se coagule aglutinándose para taponar pequeños agujeros en los vasos sanguíneos dañados.

Los anticuerpos se fijan a las plaquetas y el bazo destruye las plaquetas que llevan los anticuerpos.

En los niños, algunas veces, la enfermedad se presenta después de una infección viral. En los adultos, con mayor frecuencia es una enfermedad crónica (a largo plazo) y puede ocurrir después de una infección viral, con el uso de ciertos fármacos, durante el embarazo o como parte de un trastorno inmunitario.

La púrpura trombocitopénica idiopática afecta con más frecuencia a mujeres que a hombres y es más común en niños que en adultos. En los niños, la enfermedad afecta por igual a ambos sexos.

[editar]Clasificación

Aguda: Este tipo es más común en niños, particularmente entre las edades de dos y cuatro años. La Púrpura trombocitopénica idiopática con frecuencia ocurre después de una infección viral. Los síntomas generalmente desaparecen en el lapso de un año y no recurren.

Crónica: Este tipo es más común en adultos,

...