Anatomia, fisiologia, y sindromes clinicos de los ganglios basales

INTRODUCCION

Son masas de materia gris situadas profundamente en los hemisferios. Forman un sistema de conexiones entre la corteza y el tálamo, facilitando la soltura y rapidez de los movimientos, regulando y corrigiendo los movimientos una vez que se producen. Comprenden el cuerpo estriado (caudado y putamen), el globus pallidus, el claustro. Las estructuras mesencefálicas llamadas sustancia negra y núcleo subtalámico suelen incluirse también sobre bases funcionales, no así la amígdala, localizada en el lóbulo temporal. La dopamina se sintetiza en el estriado y en la sustancia negra. Una serie de movimientos anormales como la atetosis, la corea, el balismo, el temblor y la distonía, se producen por lesiones de los ganglios básales. Existen una serie de enfermedades en las que están implicados los ganglios básales: Parkinson, enfermedad de Huntington, diskinesia tardía y enfermedad de Gilles de la Tourette. Se piensa que en el trastorno obsesivo-compulsivo también está n implicados los ganglios básales.

REVISION DE LA ANATOMIA DE LOS GANGLIOS BASALES

Los componentes principales de los ganglios basales se localizan en el telencéfalo e incluye el globus pallidus, además del cuerpo estriado, un término usado para referirse a la combinación del caudal y del putamen. Los núcleos asociados a los ganglios basales residen en el diencéfalo (núcleo subtalámico) y el mesencéfalo (sustancia negra y el núcleo pedunculopontino).

Los núcleos de los ganglios basales pueden ser categorizados funcionalmente como de: entrada, salida e intermediario. Los núcleos de entrada incluyen el cuerpo estriado, el núcleo accumbens, y el tubérculo olfatorio. Ellos reciben señales aferentes provenientes de la corteza cerebral, tálamo, y del núcleo negro.

Los núcleos de salida incluyen la parte interna del globus pallidus y la pars reticulata de la sustancia negra. Este núcleo de salida ejerce control sobre el tálamo, que a su vez envía entradas a la corteza, cerrando el bucle cortico-basal ganglio-tálamo-cortical.

Los núcleos intermediarios son todos los núcleos remanentes entre los que de entrada y salida recaen e incluyen la parte externa del globus pallidus, el STN, y el pars compacta de la sustancia negra.

ENTRADA DE LOS GANGLIOS BASALES: EL CUERPO ESTRIADO

El cuerpo estriado contiene 2 diferentes tipos de neuronas: neuronas de proyección-también llamadas neuronas espinosas de tamaño mediano (MSNs)- e interneuronas. Las MSNs abarcan el 90% de las neuronas estriatales y son neuronas inhibidoras de GABA (ácido gamma amino butírico) que reciben señales eferentes corticales excitatorias. MSNs reciben una entrada moduladora dopaminérgica del SNC a través de la vía nigroestriatal. Esta señal de entrada dopaminérgica ejerce diferentes efectos sobre las MSNs dependiendo de cuál tipo de receptor dopaminérgico poseen. La proyección de las MSNs estriatales van directamente a GPi y SNr que contiene receptor de dopamina subtipo 1 (receptores D1), los cuales activan la adenil ciclasa señalando y dando alce a la ruta directa (cuerpo estriado hacia la GPi y SNr). Las MSNs inervando el GPe expresa el receptor de dopamina subtipo 2 (receptores D2), el cual inhibe la adenil ciclasa a través de la proteína G, señalando y dando alce a la ruta indirecta (cuerpo estriado hacia GPe, a STN, a GPi, y a SNr).

Alrededor del 10% de las neuronas estriatales son interneuronas. Tienen dendritas lisas, en contraste con las MSNs, y la mayoría de estas usan la acetilcolina como su neurotransmisor, y son tónicamente activas. Los recordatorios de las interneuronas son GABAérgicos y están divididos en 3 subtipos basados en sus perfiles histoquímicos:

1. Subtipo GABAérgico que también contiene la proteína ligante del calcio parvalbúmina y muestra un rápido aumento.
2. Aquellas que contienen a la proteína ligante del calcio calretinina.
3. Interneuronas nitrérgicas que usan óxido nítrico como su neurotransmisor.

Ambas tónicamente activas, interneuronas colinérgicas y GABAérgicas de rápido ascenso modulan la actividad de las MSNs y son ellas mismas reguladas por señales de entrada dopaminérgicas provenientes del SNC. Las interneuronas positivas en calretinina y nitrérgicas inervan el otro tipo de interneuronas. Este complejo intraestriatal circuito provee de las bases de la interacción entre las rutas directa e indirecta.

ENTRADA DE LOS GANGLIOS BASALES: NUCLEO ACCUMBENS Y TUBERCULO OLFATORIO

El núcleo accumbens y el tubérculo olfatorio tienen similitudes morfológicas y anatómicas al cuerpo estriado. Ellos son consideradas extensiones ventrales del cuerpo estriado y reciben su señal de entrada cortical de las cortezas límbicas y por parte del sistema mesolímbico dopaminérgico su modulación dopaminérgica. Los ganglios basales límbicos están implicados en el aprendizaje recompensa y la adicción.

COMPARTIMENTOS DEL CUERPO ESTRIADO: ESTRIOSOMAS Y MATRIZ

La tinción inmunohisquímica revela 2 subdivisiones anatómicas distintas dentro del aparentemente homogéneo cuerpo estriado: los estriosomas y la matriz. Brevemente, los estriosomas son áreas caracterizadas por débil actividad de la acetilcolinesterasa y fuerte inmunoreactividad a la encefalina, sustancia P, GABA, y neurotensina. El compartimento de la matriz revela fuerte actividad de la acetilcolinesterasa y alta inmunoreactividad contra la parvabúlmina y la calbindina. Las dendritas MSN arborizan ampliamente pero solo dentro de su propia zona anatómica: las dendritas MSN estriosomales nunca entran en la matriz y viceversa. Además, los estriosomas y la matriz tienen distintos patrones de entrada y salida.

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