Addison

Historia.

Las glándulas adrenales fueron descritas por Eustaquio en 1714. En 1855 sir Thomas Addison, en el Guy’s Hospital de Londres, publico una monografía titulada “Efectos locales y generales de la enfermedad de la cápsula suprarrenal”, en la que estudiaba un grupo de pacientes que tenían en común una clínica de síndrome constitucional con hipotensión, melanodermia, náuseas y vómitos. Lo que en realidad describió fue una etiología concreta de la enfermedad, la adrenalitis tuberculosa. Antes de 1920, la tuberculosis era la principal causa de Insuficiencia adrenocortical. Desde 1950, la adrenalitis autoinmunitaria con atrofia renal ha explicado alrededor de 80% de los casos. Fue reconocido mundialmente por la descripción del cuadro característico de la insuficiencia suprarrenal primaria y de la anemia perniciosa, y en honor a ello, ambas recibieron su nombre. Posteriormente, los doctores Bennett y Trousseau realizaron estudios de mayor profundidad, en donde confirmaron que el cuadro descrito por el Dr. Addison.

Que es la enfermedad de Addison? Es un proceso de evolución lenta y progresiva, causado por la oferta insuficiente de hormonas corticosuprarrenales a las demandas habituales del organismo, que tiene su origen en la destrucción bilateral de la corteza suprarrenal. La corteza suprarrenal posee una reserva funcional tal, que la sintomatología no comienza a aparecer hasta la pérdida de un 90% o más del tejido adrenal. A partir de ahí, se inicia un cuadro clínico larvado, salpicado por episodios intercurrentes llamados “crisis addisonianas”.

Epidemiologia A nivel mundial Tiene una incidencia de 0,83 por 100.000, con una prevalencia de 4-6 por 100.000. Edad media de comienzo entre los 30-80 años y de 2 a 3 veces más frecuente en el sexo femenino. En países desarrollados entre 80-90% de los casos son autoinmunes, aisladas (40% prevalencia en varones) o formando parte del síndrome poliglandular autoinmune (60% en mujeres).

Etiología Insuficiencia adrenal autoinmunitaria. Desde el punto de vista anatomopatológico, las suprarrenales son pequeñas y muestran atrofia, y la cápsula está engrosada. Hay preservación de la médula suprarrenal, aunque las células corticales faltan en su mayor parte, muestran cambios degenerativos, y están rodeadas por un estroma fibroso y los infiltrados linfocitos característicos. Autoinmunitaria a menudo se acompaña de otros trastornos inmunitarios: síndrome de poliendocrinopatía autoinmune- candidiasis-distrofia ectodérmica (APCED) o síndrome poliglandular autoinmunitario tipo 1 (APS-1).

Hemorragia suprarrenal. La bilateral es una rara causa de insuficiencia suprarrenal. El diagnóstico por lo general se efectúa en pacientes muy graves en quienes se realiza una tomografía computarizada del abdomen. Las suprarrenales tienen un rico riego sanguíneo arterial, pero son drenadas por una sola vena. La trombosis de la vena suprarrenal puede ocurrir durante

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