Clasificacion De Miopatias

TERAPIA FISICA EN PACIENTES CON MIOPATIA

MIOPATIA

DEFINICION: Una miopatía es una enfermedad del músculo o una enfermedad muscular.

Las miopatías forman un conjunto de enfermedades que se deben a múltiples causas, cursan de diferente manera y se tratan de forma distinta.

es un término que sirve para designar numerosas enfermedades musculares de causas diversas

una miopatía es una enfermedad muscular en la que las fibras musculares no funcionan por alguna de muchas razones, lo que resulta en disfunción muscular.

Este término implica que el defecto primario es dentro del músculo, a diferencia de Neuropatías, enfermedades endocrinas, etc; donde el músculo se ve afectado pero por causas secundarias.

Fisiopatología de las miopatías

Las enfermedades musculares se producen, sin tener en cuenta las alteraciones de las eferencias nerviosas que proceden del sistema nervioso central por:

• Trastorno de la transmisión del impulso nervioso: se debe tanto a un trastorno presináptico de la liberación de acetilcolina almacenada en las vesículas como el botulismo o el síndrome de Eaton-Lambert, como a un trastorno postsináptico por fracaso de la función de los receptores de acetilcolina como la miastenia gravis.

• Trastornos de la excitabilidad de la membrana muscular: puede ser por miotonía como la miotonía congénita de Thomsen, por tetania, parálisis periódicas, hiperpotasemia o hipopotasemia.

Miotonia

La miotonía es un síntoma de un cierto número de trastornos neuromusculares y que se caracteriza por la relajación lenta de los músculos después de la contracción voluntaria o la estimulación eléctrica.

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• Trastornos de las proteínas contráctiles: se deben a múltiples causas como el sedentarismo, desnutrición por carencia de aminoácidos, miopatías inflamatorias como la polimiositis y la dermatomiositis y trastornos hereditarios como la distrofia muscular progresiva.

• Trastornos de la liberación de energía: se deben a miopatías metabólicas como la glucogenosis o a miopatías mitocondriales.

CLASIFICACION DE MIOPATIAS

MIOPATIAS INFLAMATORIAS

MIOPATIAS ADQUIRIDAS

DISTROFIAS MUSCULARES

MIOPATIAS MIOTONICAS (DISTROFIA MIOTONICADE STEINERT)

MIOPATIAS METABOLICAS (GLUCOGENOSIS)

Infecciosas

inmunitarias

MIOPATIAS INFLAMATORIAS

POLIOMIOSITIS

DERMATOMIOSISTIS

DISTROFIAS

Las distrofias musculares, que son las más frecuentes, son enfermedades musculares congénitas y hereditarias, que provocan una degeneración progresiva de las fibras musculares. Se clasifican en diferentes tipos, según la edad a la que aparecen los primeros síntomas y la rapidez de su desarrollo.

Comienzo en la infancia

La miopatía de Duchenne es la más frecuente y la más grave.

Afecta, sobre todo, a los hombres y puede detectarse gracias al diagnóstico prenatal.

Se manifiesta desde la primera infancia, después de la adquisición de la marcha. La evolución es rápida.

El niño se mueve cada vez peor y la parálisis aparece poco a poco. La enfermedad da lugar a una insuficiencia respiratoria y a una afectación cardíaca, que suele ser mortal.

Se están llevando a cabo varias investigaciones sobre el tratamiento de esta enfermedad, en las que se emplea, por ejemplo, la terapia génica.

La miopatía de Becker es una forma benigna de la miopatía de Duchenne; empieza a una edad más avanzada y tiene una evolución más lenta.

La miopatía de Landouzy-Dejerine es otro tipo de enfermedad muscular. Puede aparecer indistintamente en ambos sexos. Su evolución es muy lenta y compatible con una vida social casi normal.

Actualmente no existe tratamiento para estas miopatías, aunque el cuidado de los trastornos derivados permite mejorar el bienestar y la esperanza de vida del paciente. La fisioterapia y las intervenciones de cirugía ortopédica corrigen las deformaciones musculares. Las sesiones de reeducación y la asistencia respiratoria suelen ser muy útiles.

Comienzo en la edad adulta

Las enfermedades de las fibras musculares que empiezan en el adulto pueden estar asociadas a una degeneración muscular, a una disfunción del metabolismo o a una intoxicación.

La enfermedad de Steinert es la miopatía del adulto más frecuente. Suele empezar entre los 20 y los 30 años. Afecta, primero, a la parte final de las extremidades y la cara. Normalmente, los párpados están caídos. Es frecuente detectar una deficiencia intelectual. La evolución es más o menos invalidante, pero compatible con la longevidad.

Las miopatías de origen metabólico se deben a alteraciones biológicas y químicas, que afectan al buen funcionamiento de los músculos. Se distinguen las llamadas parálisis periódicas, relacionadas con trastornos del potasio, y las llamadas glucogenosis, relacionadas con una deficiencia de las sustancias

(enzimas) que suministran la energía necesaria a los músculos.

Estas alteraciones se manifiestan por calambres y, en algunos casos, por una insuficiencia muscular durante el esfuerzo.

Las miopatías secundarias son debidas a: una intoxicación (por ejemplo, por alcohol o heroína), la ingestión de un medicamento o un trastorno de las glándulas endocrinas. Se caracterizan por una debilidad progresiva de los músculos. El tratamiento de estas miopatías consiste en suprimir la causa.

Miastenia

Es una enfermedad neurológica infrecuente, caracterizada por un debilitamiento muscular, en la que el organismo produce anticuerpos contra sus propios componentes (es una enfermedad autoinmune). Estos anticuerpos se fijan en la zona de contacto entre la célula muscular y la fibra nerviosa, lo que bloquea el paso de la información del nervio al músculo. La enfermedad suele empezar antes de los 40 años, con problemas oculares (visión doble o caída de los párpados).

Habitualmente, la miastenia se extiende de forma rápida a otros músculos.

La evolución puede poner en peligro la vida del paciente, debido a la parálisis de los músculos de la respiración y de la deglución.

ocurre cuando el sistema inmunológico ataca por error al tejido sano

ratamiento

No se conoce cura para la miastenia grave; sin embargo, el tratamiento le puede permitir tener períodos prolongados sin ningún tipo de síntomas (remisión).

Los cambios en el estilo de vida generalmente le permiten continuar con las actividades diarias. Se puede recomendar lo siguiente:

• Programar períodos de descanso.

• Un parche para los ojos si la visión doble es molesta.

• Evitar el estrés y la exposición al calor que pueden empeorar los síntomas.

Los medicamentos que se pueden recetar abarcan:

• Neostigmina o piridostigmina para mejorar la comunicación entre los nervios y los músculos.

• La prednisona u otros medicamentos (como azatioprina, ciclosporina o micofelonato mofetil) para inhibir la respuesta inmunitaria, si tienes síntomas graves y otros medicamentos no han funcionado bien.

Algunos medicamentos pueden empeorar los síntomas y se deben evitar. Por lo tanto, siempre es importante verificar con el médico acerca de la seguridad de un medicamento antes de tomarlo.

Hay situaciones de crisis, en donde la debilidad muscular involucra los músculos de la respiración, que pueden ocurrir sin aviso con el uso excesivo o deficiente de medicamentos. Estos ataques rara vez duran más de unas cuantas semanas y puede ser necesaria la hospitalización y asistencia respiratoria durante ellos. A menudo, se utiliza un procedimiento llamado plasmaféresis para ayudar a superar la crisis. En esta técnica, se extrae del cuerpo la parte transparente de la sangre (el plasma) que contiene anticuerpos y se reemplaza con plasma donado y libre de anticuerpos o con otros líquidos.

La plasmaféresis también puede ayudar a disminuir los síntomas por 4 a 6 semanas y a menudo se emplea antes de la cirugía. Las infusiones de inmunoglobulina intravenosa pueden ser tan efectivas como la plasmaféresis. En esta técnica, se administra una gran cantidad de anticuerpos útiles directamente dentro del torrente sanguíneo.

La cirugía para extirpar el timo (timectomía) puede dar como resultado una remisión permanente o menor necesidad de medicamentos, especialmente cuando hay un tumor presente.

Los pacientes con problemas oculares pueden ensayar con lentes prismáticos para mejorar la visión. La cirugía también se puede llevar a cabo en los músculos del ojo.

Grupos de apoyo

El estrés causado por la enfermedad a menudo se puede aliviar uniéndose a grupos de apoyo, en donde los miembros comparten experiencias y problemas en común. Ver: grupos de apoyo para la miastenia grave.

Expectativas (pronóstico)

No existe una cura, pero es posible una remisión a largo plazo. Usted tal vez tenga que restringir algunas actividades diarias. Las personas que sólo presentan síntomas oculares (miastenia grave ocular) pueden desarrollar miastenia generalizada con el tiempo.

El embarazo es posible para una mujer con miastenia grave, pero debe ser supervisado muy de cerca. El bebé puede debilitarse temporalmente y requerir medicamentos durante algunas semanas después del nacimiento, pero por lo general no desarrolla el trastorno.

Posibles complicaciones

La afección puede causar problemas respiratorios potencialmente mortales, lo cual se denomina una crisis miasténica.

Los pacientes con miastenia grave tienen un riesgo más alto de presentar

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