Fibrosis Quistica

FIBROSIS QUISTICA

DEFINICIÓN

La fibrosis quística es una enfermedad multisistemica que afecta glándulas exocrinas.

Enfermedad pulmonar obstructiva progresiva, insuficiencia pancreática, mala absorción y cirrosis biliar.

Etiología

• Se asocia la presencia de mutaciones en el gen que codifica al regulador de conductancia transmembrana en los órganos afectados.

• Se ubica en el brazo izquierdo del cromosoma 7

• Delta f508 (fenilalanina)

FISIOPATOLOGÍA

• origina alteraciones en el transporte del clon a su vez se origina secreciones anormales, deshidratas y espesas

• Obstrucción de vías aéreas

• Infecciones respiratorias

• Insuficiencia pancreática

• Mala absorción

• Depleción de sal

• Intolerancia al calor

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• Pobre incremento de peso, disminución en la velocidad de crecimiento, infección en vías respiratorias.

• Problemas respiratorios

DIAGNOSTICO

Se diagnostica mediante un análisis de sangre y un test de sudor

TRATAMIENTO

• Ejercicios de fisioterapia respiratoria. Precedidos de la inhalación de distintos medicamentos para la fluidificación de la mucosidad.

• Tratamientos antibióticos, por vía oral, intravenosa o inhalada.

• Enzimas pancreáticas en cada comida, administradas por vía oral en forma de cápsulas.

• En los casos en los que se desarrolla diabetes, el tratamiento propio de esta enfermedad.

• Complementos vitamínicos.

• Complementos calóricos, además de una dieta adecuada.

• Bebidas isotónicas para prevenir deshidrataciones.

• Es aconsejable la realización de algún ejercicio físico que ayude a mejorar la capacidad pulmonar.

• En los casos de degeneración irreversible y grave de la capacidad pulmonar, el trasplanté de pulmón es la única vía de solución posible

• Actualmente se investiga en distintas técnicas antibióticas y de terapia génica que inciden en la raíz del problema. Estas investigaciones suponen una gran esperanza para el tratamiento de la fibrosis quística.

FORMULA

Aporte energético= gasto basal x (coeficiente de actividad + coeficiente de afectación pulmonar) x (0,93/coeficiente de reabsorción grasa).

Coeficiente de actividad: encamado 1.3, sedentario 1.5, activo 1.2

Coeficiente de afectación pulmonar

• Fev 1. Mayor 80%:0

• Fev 1. 40-79/:0.2

• Fev 1. Menor 40%:0.3 a 0.5

Coeficiente de reabsorción grasa:(100-grasa en heces) /grasa ingerida x 100.

REQUERIMIENTOS

RECOMENDACIONES

• Ofrezca siempre un suplemento de multivitaminas y la dosis indicada específicamente de vit. Liposolubles

• No ofrecer líquidos cerca de la hora de las comidas: puede hacer que el niño se sienta lleno y disminuya su apetito es recomendable media hora antes

• Poner margarina o mantequilla a los panes, cereales, arroz, pastas, papas y verduras

• Poner mayonesa a los sándwich

• Agregar crema a las carnes, papas, verduras, guisados y frutas

• Añadir aderezos o salsas a las ensaladas

• Servir fruta seca en las comidas y en los refrigerios

• Usar granola o germen de trigo en las galletas, panecillos y panes. Espolvorearlos en el yogurt, helado, pudin, flan, frutas para incrementar el aporte de fibra

• Agregar crema batida al chocolate caliente, gelatina, frutas y pudin

• Preparar malteadas usando helado, crema y leche en polvo

BIBLIOGRAFÍA

• Rev.ped.elec.(en línea)2009,vol 6, n°1 issn. 0718-0918

• Nutrición clínica dietética hospitalaria. 2010;30(2):13-19

• Kathileen m. Estocott

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