Fibrosis Quistica
Enviado por mirandithazan • 29 de Julio de 2014 • 427 Palabras (2 Páginas) • 189 Visitas
FIBROSIS QUISTICA
DEFINICIÓN
La fibrosis quística es una enfermedad multisistemica que afecta glándulas exocrinas.
Enfermedad pulmonar obstructiva progresiva, insuficiencia pancreática, mala absorción y cirrosis biliar.
Etiología
• Se asocia la presencia de mutaciones en el gen que codifica al regulador de conductancia transmembrana en los órganos afectados.
• Se ubica en el brazo izquierdo del cromosoma 7
• Delta f508 (fenilalanina)
FISIOPATOLOGÍA
• origina alteraciones en el transporte del clon a su vez se origina secreciones anormales, deshidratas y espesas
• Obstrucción de vías aéreas
• Infecciones respiratorias
• Insuficiencia pancreática
• Mala absorción
• Depleción de sal
• Intolerancia al calor
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Pobre incremento de peso, disminución en la velocidad de crecimiento, infección en vías respiratorias.
• Problemas respiratorios
DIAGNOSTICO
Se diagnostica mediante un análisis de sangre y un test de sudor
TRATAMIENTO
• Ejercicios de fisioterapia respiratoria. Precedidos de la inhalación de distintos medicamentos para la fluidificación de la mucosidad.
• Tratamientos antibióticos, por vía oral, intravenosa o inhalada.
• Enzimas pancreáticas en cada comida, administradas por vía oral en forma de cápsulas.
• En los casos en los que se desarrolla diabetes, el tratamiento propio de esta enfermedad.
• Complementos vitamínicos.
• Complementos calóricos, además de una dieta adecuada.
• Bebidas isotónicas para prevenir deshidrataciones.
• Es aconsejable la realización de algún ejercicio físico que ayude a mejorar la capacidad pulmonar.
• En los casos de degeneración irreversible y grave de la capacidad pulmonar, el trasplanté de pulmón es la única vía de solución posible
• Actualmente se investiga en distintas técnicas
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