Fisioterapia - Diagnóstico, pronóstico y tratamiento.

Diagnóstico

Punto 1. El diagnóstico de EMTC se basa en una combinación de alteraciones clínicas típica del síndrome de superposición y la presencia de títulos o niveles elevados en la analítica de anticuerpos circulantes frente al antígeno RNP nuclear (sustancia que estimula la formación de anticuerpos). (en título igual o superior de 1/1600).

Para realizar finalmente el DIAGNÓSTICO DEFINITIVO de la enfermedad mixta del tejido conectivo recurriremos a los criterios diagnósticos de Alarcón-Segovia.

Punto 2. Criterios Diagnósticos Alarcon-Segovia para Enfermedad Mixta del Tejido Conjuntivo (1989)

Criterio Serológico: Anticuerpos anti U1 RNP positivo con un título en la hemaglutinación >1:1600

Criterios Clínicos:

1. Edema de manos
2. Sinovitis
3. Miositis
4. Fenómeno de Raynaud
5. Acroesclerosis

Requerimientos:

1. Serológico
2. Al menos 3 características clínicas
3. La asociación de edema de manos, fenómeno de Raynaud y acroesclerosis requiere al menos otra característica más

Punto 3. Criterios de clasificación de EMTC de Kasukawa

Síntomas comunes – Fenómeno de Raynaud, Tumefacción dedos o manos.

Anticuerpos Anti sn-RNP – Positivo

Síntomas míxtos:

LES: -         Poliartritis

Linfoadenopatía

Eritema facial

Pericarditis o pleuritis

Leucopenia o trombopenia

ES: -         Esclerodactilia

Fibrosis pulmonar o cambios restrictivos

Hipomotalidad o dilatación del T.

PM: -        Debilidad muscular

        Elevación de la CPK

        Patrón miopático en el EMG

Pronóstico

La descripción original de la enfermedad se caracterizaba por un buen pronóstico general y excelente respuesta al tratamiento con corticoides; sin embargo, en la actualidad está claro que hay un grupo de pacientes con elevada morbilidad y mortalidad.

En un estudio reciente las tasas de supervivencia a los 5, 10 y 15 años fueron del 98%, 96% y 88% respectivamente, siendo las principales causas de muerte la hipertensión pulmonar, los problemas cardiovasculares y las infecciones. 

La presencia de anticuerpos anticardiolipina es un factor de riesgo de enfermedad más grave, así como la presencia de más datos de esclerodermia y polimiositis 

La morbilidad es bastante elevada en los pacientes con EMTC, además del cansancio, las quejas musculo esqueléticas recurrentes, los ocasionales brotes de actividad que precisan dosis medias-altas de corticoides -y sus efectos adversos-, con frecuencia, los pacientes desarrollan un síndrome de fibromialgia que complica más el tratamiento.

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