Good Pasteur

Nombres alternativos

Enfermedad por anticuerpos contra la membrana basal glomerular; Glomerulonefritis rápidamente progresiva con hemorragia pulmonar; Síndrome renal pulmonar; Hemorragia pulmonar por glomerulonefritis

Definición:

Es una rara enfermedad que implica una insuficiencia renal rápidamente progresiva junto con enfermedad pulmonar.

Sin embargo, algunas formas de la enfermedad comprometen sólo al pulmón o al riñón y no a ambos.

Causas, incidencia y factores de riesgo:

El síndrome de Goodpasture es un trastorno autoinmunitario, una afección que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye tejidos corporales sanos. Las personas con este síndrome desarrollan sustancias que atacan a una proteína llamada colágeno presente en los diminutos sacos de aire en los pulmones y en las unidades de filtración (glomérulos) de los riñones.

Estas sustancias se denominan anticuerpos antimembrana basal glomerular. La membrana basal glomerular es una parte de los riñones que ayuda a filtrar los desechos y líquido extra de la sangre. Los anticuerpos antimembrana basal glomerular son anticuerpos contra dicha membrana y pueden llevar a que se presente daño renal.

Algunas veces, el trastorno se desencadena por una infección respiratoria viral o por la inhalación de disolventes de hidrocarburos. En tales casos, el sistema inmunitario puede atacar los órganos o tejidos dado que los confunde con estos virus o químicos extraños.

La respuesta errónea del sistema inmunitario causa sangrado en los sacos de aire e inflamación en las unidades de filtración de los riñones.

Los hombres tienen una probabilidad ocho veces mayor que las mujeres de resultar afectados y la enfermedad ocurre con mayor frecuencia a comienzos de la adultez.

Síntomas:

• Orina con sangre

• Dolor torácico

• Tos con esputo sanguinolento (expectoración con sangre)

• Orina de color oscuro

• Disminución de la diuresis

• Dificultad respiratoria después de actividad

• Orina espumosa

• Náuseas y vómitos

• Piel pálida

• Debilidad

Signos y exámenes:

Un examen físico puede revelar signos de hipertensión arterial e hipervolemia. El médico puede escuchar ruidos pulmonares y cardíacos anormales al auscultar el tórax con un estetoscopio.

Los resultados del análisis de orina generalmente son anormales y muestran sangre y proteína en la orina. Asimismo, se pueden observar glóbulos rojos anormales.

También se pueden realizar los siguientes exámenes:

• Examen de antimembrana basal glomerular

• Gasometría arterial

• BUN: nitrógeno ureico en sangre. El nitrógeno ureico es lo que se forma cuando la proteína se descompone.

• Radiografía de tórax

• Creatinina

• Biopsia de pulmón

• Biopsia de riñón

Tratamiento:

El principal objetivo es extraer los anticuerpos de la sangre. Con un tratamiento llamado plasmaféresis se extrae sangre del cuerpo y se repone con líquido, proteína o plasma donado.

Se pueden necesitar antinflamatorios y fármacos citotóxicos como la prednisona y la ciclofosfamida.

Asimismo, si la insuficiencia renal se torna severa, se puede requerir diálisis.

El trasplante de riñón se puede necesitar si se presenta pérdida permanente de la función renal, pero generalmente no se hace hasta que los niveles de anticuerpos bajen.

Expectativas (pronóstico):

Un diagnóstico temprano es muy importante. El pronóstico del paciente es mucho peor si los riñones ya están gravemente dañados cuando el tratamiento comienza.

Complicaciones:

• Insuficiencia renal crónica

• Enfermedad renal en estado terminal

• Glomerulonefritis

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