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La membrana de la mitocondria es una organela celular que se encuentra en el citoplasma de toda célula. Cuenta con diversas partes con sus funciones y características específicas como la membrana interna y externa, la matriz mitocondrial y el espacio intermembranoso. A continuación, se detallará las características de la membrana mitocondrial externa e interna

• Membrana externa mitocondrial: tiene una estructura similar a la membrana plasmática de la célula. Está formada por una bicapa lipídica constituida por el 50% de proteínas y el 50% de lípidos. Esta membrana es permeable a iones, metabolitos y polipéptidos; en otras palabras, permite el paso de moléculas que pesen de 5Kd a 10Kd o mayores de esos valores. Este paso de moléculas se hace posible gracias a la presencia de porinas (proteínas que forman poros). Por último, en la membrana interna se realizan pocas actividades enzimáticas y de transporte.

• Membrana mitocondrial interna: está constituida por 80% de proteínas y 20% de lípidos (el 10% de lípidos es cardiolipina). Esta membrana es altamente selectiva, a diferencia de la membrana interna, esta es impermeable a moléculas de 5Kd y a iones debido a la ausencia de porinas en su estructura. En ella se forman invaginaciones denominadas crestas mitocondriales y se da la fosforilación oxidativa para la obtención de ATP celular. Por último, contiene complejos enzimáticos que están involucrados en la cadena de transporte de electrones que es parte del proceso de respiración celular.

En las crestas mitocondriales se encuentra en ADN mitocondrial que se diferencia del ADN nuclear en muchos aspectos:

Este ADN que se encuentra en la mitocondria, a diferencia del que se encuentra en el núcleo, solo puede ser heredado por vía materna debido a que durante la fecundación, solo el núcleo del espermatozoide penetra el ovulo, siendo este el que aporta las mitocondrias y el ADN mitocondrial. Además, las mitocondrias del espermatozoide son selectivamente destruidas en ovocito y el AND mitocondrial paterno es marcado mediante ubiquitinación durante la espermatogenesis para su posterior destrucción por proteólisis en el ovocito.

2. Mencione las características comunes de las mitocondriopatías: investigue las bases moleculares de una enfermedad producida por estos defectos.

La mitocondria es una organela que metaboliza el oxígeno, el cual deja una gran cantidad de radicales libres, los cuales contienen un efecto mutagénico. Las mutaciones se transmiten hereditariamente vía materna.

Los expertos afirman que hay dos tipos de mitocondriopatías: las primarias, que son genéticas, y las secundarias, debidas a factores externos. Las primeras son muy difíciles de prevenir y predecir por su gran diversidad. Sólo las secundarias pueden evitarse si se elude la exposición al agente externo tóxico

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