Tetralogia De Fallot

TETRALOGIA DE FALLOT

ANATOMIA

Los estigmas anatómicos que dieron lugar a la descripción clásica de la tetralogía de Fallot son

1. Estenosis pulmonar. La estenosis pulmonar puede afectar a la región sub valvular y/o valvular, además de a la supra valvular. Lo mas frecuente es que este afectado más de un nivel anatómico, preferiblemente el subvalvular y el valvular.

2. Comunicación interventricular.

La comunicación interventricular es específicamente subaortica, es decir, está situada inmediatamente debajo de la válvula aortica.

3. Cabalgamiento aórtico. El cabalgamiento aórtico se produce porque el septo interventricular esta desviado hacia delante y hacia la derecha. Esto provoca su mala alineación con la pared anterior de la aorta, con lo cual esta queda conectada anatómicamente con ambos ventrículos.

4. Hipertrofia ventricular derecha. La hipertrofia ventricular derecha se considera secundaria a la estenosis pulmonar crónica. La forma anatómica habitual, y la mas favorable de cara a la corrección quirúrgica y al pronostico a largo plazo del niño, es la tetralogía de Fallot con anillo, tronco y ramas pulmonares de tamaño normal o prácticamente normal. Si bien es verdad que, en la mayoría de los Fallots, el árbol pulmonar es normal, lo que realmente marca en mayor medida el grado de severidad del Fallot no es el árbol pulmonar sino el tamano del anillo y de la válvula pulmonar. Si el anillo es pequeño, lo que sucede en unos dos tercios de los pacientes, es necesario el parche transanular en la corrección quirúrgica, lo que conlleva posibles reoperaciones en el futuro. Si es de tamano normal (un tercio de los pacientes), la cirugía respeta la válvula pulmonar, y no se contempla ninguna reoperacion futura. Existen formas anatómicas especiales menos frecuentes, tales como:

• Ramas pulmonares pequeñas. Como norma general, un recién nacido sano y a termino tiene un diámetro de las ramas pulmonares (antes de su primera división

• Desconexión de las ramas.

Una de las ramas nace de la aorta ascendente, desconectada del tronco. Cuando esta patología aparece en el Fallot, suele tratarse de la arteria pulmonar izquierda. Se trata de una asociación muy rara.

• Ausencia de una Rama pulmonar, que puede estar suplida por ramas colaterales. Generalmente, se trata también de la rama izquierda y es otra asociación rara.

• Agenesia de la válvula pulmonar: Afecta al 3-6% de todos los Fallots. El anillo pulmonar suele ser pequeño y generalmente estenotico; falta al menos parte del tejido de la válvula, por lo cual es funcionalmente inexistente; la insuficiencia pulmonar (IP) es severa y, presumiblemente a causa del vaivén de la sangre en cada latido, las arterias pulmonares están dilatadas, a veces severamente. Se asocia a diferentes grados de traqueomalacia o broncomalacia por compresión crónica de las vías respiratorias, lo cual provoca diversos grados de distres respiratorio en las primeras semanas de vida.

• Anomalías coronarias: Aparecen en el 3% de los Fallots. La principal de ellas es el nacimiento de la arteria descendente anterior de la coronaria derecha, cruzando el infundíbulo del ventrículo derecho, que pudiendo impedir o dificultar la corrección quirúrgica de la estenosis pulmonar.

• Asociación al canal aurículo-ventricular completo. Aproximadamente el 85% de los pacientes portadores de ambos grupos de lesiones presentan síndrome de Down. La unión de ambas patologías aparece en 1 de cada 10 canales completos y en 1 de cada 20 Fallots. Cuando ambas patologías se unen, también lo hacen ambos complejos de lesiones.

• Otras. Más raramente pueden aparecer comunicaciones interventriculares múltiples, desbalance de tamaños ventriculares, asociación a drenajes venosos pulmonares anómalos y otros.

FISIOPATOLOGÍA

Los rasgos fisiopatológicas típicos del Fallot son:

1. El carácter evolutivo de la estenosis pulmonar, cualquiera que sea su forma anatómica.

2. El equilibrio hemodinámico causado por las dos lesiones principales: la estenosis pulmonar y la comunicación interventricular. Se trata, pues, de un equilibrio inestable y en todo caso cambiante con el tiempo, siempre evolutivo hacia el predominio de la primera.

La aparición de síntomas en el niño dependerá de cuál de las dos lesiones predomine. Si la estenosis pulmonar no es severa –lo cual puede suceder en las primeras semanas de la vida–, el paso de sangre del ventrículo izquierdo al derecho a través de la comunicación interventricular, y de aquí a los pulmones a través del árbol pulmonar,puede ser abundante, con lo cual puede haber signos clínicos de insuficiencia cardiaca(Fallot rosado o precianotico).Por contra, si la estenosis pulmonar es severa, parte de la sangre desaturada del ventrículo derecho derivara hacia el ventrículo izquierdo y la aorta a través de la comunicación interventricular. Este hecho provoca cianosis, el signo clínico más relevante de la tetralogía de Fallot, que será más intensa, por tanto, cuanto más severa sea la estenosis pulmonar

MEDIOS DIAGNOSTICOS

Radiografía de tórax

• Se caracteriza por una silueta cardiaca normal o pequeña con levantamiento de la punta cardiaca (corazón en zueco), debido a la hipertrofia ventricular derecha que empuja hacia arriba al ventrículo izquierdo.

• La vascularización pulmonar es normal en el Fallot típico y disminuida si existe cianosis importante.

Electrocardiograma

• Se caracteriza por voltajes altos en las precordiales derechas con patrón Rs en V1y paso brusco a RS en V2 (hipertrofia ventricular derecha de tipo adaptación).

• Evolutivamente, y casi siempre después de la cirugía, se desarrolla bloqueo de rama derecha, que puede ser primero incompleto y evolucionar posteriormente a completo (duración del complejo QRS > 0,12 s).

• Tardíamente, sobre todo en el seno de lesiones residuales significativas, van apareciendo arritmias como latidos ectópicos, rachas de taquicardia supra ventricular oventricular.

Ecocardiograma Doppler-color, incluyendo Doppler tisular

Permite evaluar:

• La comunicación interventricular y su localización subaortica, el grado de cabalgamiento aórtico y el diagnostico diferencial con otros tipos anatómicos (por ejemplo, la doble salida de ventrículo derecho [DSVD] engloba los casos con dextroposición de la aorta y discontinuidad anatómica entre la válvula aortica y la mitral). Cuando esta discontinuidad no existe, pero hay una marcada dextroposición de la aorta, se puede dominar DSVD o bien Fallot de tipo DSVD.

• El grado y localización de la estenosis pulmonar, el tamaño del anillo, del tronco y de las arterias pulmonares.

• Anomalías asociadas: agenesia de la válvula pulmonar, trayecto anómalo de las coronarias, anomalías en el tamaño, Origen y distribución de las arterias pulmonares, del arco aórtico derecho y del canal auriculo-ventricular.

• Evaluación de complicaciones en Fallots operados a largo plazo: sobre todo, el grado de IP, comunicación interventricular residual y disfunción ventricular derecha.

Cateterismo

Actualmente, la indicación del cateterismo es excepcional y se limita a casos concretos en los que el estudio eco cardiográfico no proporciona datos definitivos por su complejidad, como las alteraciones del numero, distribución y tamaño de las arterias pulmonares y, según los grupos quirúrgicos, algunos casos con sospecha de coronaria anómala.

Resonancia magnética

Actualmente constituye un método obligado en el seguimiento postoperatorio del Fallot a largo plazo, en especial en adolescentes y adultos. Permite valorar la función ventricular derecha, las regiones aneurismáticas, lesiones residuales y estructuras anatómicas poco accesibles por ecografía. Se emplea tanto para la cuantificación de la IP postquirúrgica como para la detección de regiones aneurismáticas o acineticas del ventrículo derecho, la función contractil del mismo y la valoración de las ramas pulmonares, cuyo acceso eco cardiográfico suele ser difícil en el paciente adulto.

TRATAMIENTO

Tratamiento médico

• La mayoría de los Fallots no requieren tratamiento en el periodo neonatal, sino que solo requieren revisiones ambulatorias. La excepción la constituyen los casos con estenosis severa que presentan cianosis al cerrarse el Ductus. En estos últimos casos es obligado el uso de prostaglandinas, así como la necesidad de cirugía precoz.

• Las crisis hipoxemicas son una urgencia médica cuyo tratamiento consiste en oxigenoterapia, posición genupectoral (similar al acunclillamiento), inserción de una vía venosa, administración rápida de volumen, administración de morfina (que relaja la musculatura infundibular) y bicarbonato (si hay acidosis metabólica). Se pueden añadir vasopresores (que, al aumentar la poscarga sistémica, favorecen el paso de sangre al circuito pulmonar). Su prevención consiste en evitar la irritabilidad del niño en la medida de lo posible, e incluye la administración de sedantes y el alivio del estreñimiento.

• Algunos casos de Fallot precianotico con estenosis pulmonar leve pueden requerir tratamiento anticongestivo Durante las primeras semanas de vida. Con el desarrollo progresivo de la estenosis pulmonar, generalmente esta medicación se puede suspender.

• Muchos grupos emplean propranolol oral (dosis aproximada de 1-4 mg/kg/día) en el periodo preoperatorio, con objeto de relajar el infundíbulo pulmonar y evitar las crisis hipoxemicas. Se ha registrado un aumento del score inotrópico, así como de los ritmos

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