TETRALOGIA DE FALLOT

Tetralogía de Fallot

Nombres alternativos: Tétrada de Fallot; TEF

La tetralogía de Fallot se refiere a un tipo de defecto cardíaco congénito. Congénito significa presente al nacer.Un defecto cardíaco congénito es un problema con la estructura del corazón. Está presente en el momento del nacimiento. Los defectos cardíacos congénitos son el tipo más común de defectos congénitos importantes.

El corazón de un bebé empieza a desarrollarse poco tiempo después de la concepción. Durante el desarrollo pueden ocurrir defectos estructurales. Estos defectos pueden afectar las paredes del corazón, las válvulas cardíacas, las arterias y las venas cercanas al corazón. Los defectos cardíacos congénitos pueden interrumpir el flujo normal de la sangre a través del corazón. El flujo puede:

• Hacerse más lento

• Ir en la dirección equivocada o hacia el lugar incorrecto

• Estar completamente bloqueado

La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita que se caracteriza por la combinación de cuatro defectos cardíacos:

• Un orificio en la pared entre las cavidades inferiores (los ventrículos), que permite que la sangre pobre en oxígeno se mezcle con la sangre rica en oxígeno. Esto se denomina «comunicación interventricular».

• Una salida estrechada a la arteria pulmonar, generalmente junto con una válvula pulmonar anormal. Esto puede obstruir el flujo de sangre de la cavidad inferior derecha (el ventrículo derecho) a los pulmones.

• La aorta pasa por encima de la pared (tabique) entre las cavidades inferiores del corazón (los ventrículos). Esto permite que penetre en la aorta (la principal fuente de irrigación sanguínea del cuerpo) sangre pobre en oxígeno.

• Aumento del grosor y tamaño del tejido muscular cardíaco de la cavidad inferior derecha (el ventrículo derecho).

La válvula pulmonar estrechada limita el flujo de sangre a los pulmones, y la comunicación interventricular permite que la sangre pobre en oxígeno sea bombeada al organismo junto con la sangre rica en oxígeno. Juntos, estos defectos reducen demasiado el nivel de oxígeno de la sangre. Cuando se bombea sangre pobre en oxígeno al organismo, los labios y los dedos de las manos y de los pies pueden adquirir una coloración azul. Esto se denominacianosis.

La tetralogía de Fallot se clasifica como un defecto cardíaco cianótico, debido a que la afección ocasiona niveles bajos de oxígeno en la sangre, lo cual lleva a que se presente cianosis (una coloración azulada y púrpura de la piel).

La forma clásica de la tetralogía abarca cuatro defectos conexos del corazón y sus mayores vasos sanguíneos:

• Comunicación interventricular (orificio entre los ventrículos derecho e izquierdo)

• Estrechamiento de la arteria pulmonar (la válvula y arteria que conectan el corazón con los pulmones)

• Cabalgamiento o dextraposición de la aorta (la arteria que lleva sangre oxigenada al cuerpo) que se traslada sobre el ventrículo derecho y la comunicación interventricular, en lugar de salir únicamente del ventrículo izquierdo

• Engrosamiento de la pared muscular del ventrículo derecho (hipertrofia ventricular derecha)

Al momento de nacer, es posible que los bebés no muestren signos de cianosis, pero más tarde pueden desarrollar episodios súbitos alarmantes de piel azulada, llamados "episodios de TET", cuando lloran o se alimentan.

La tetralogía de Fallot se considera infrecuente, pero es la forma más común de cardiopatía congénita cianótica y los pacientes que la padecen tienen una mayor incidencia de defectos congénitos mayores no cardíacos.

En resumen:Recibe este nombre, ya que conjuga cuatro tipos de alteraciones de la arquitectura normal del corazón:

• Estenosis (estrechamiento) pulmonar.

• Comunicación interventricular.

• Nacimiento anormal de la aorta sobre el tabique interventricular.

• Hipertrofia (crecimiento) del ventrículo derecho.

Causas, incidencia y factores de riesgo

Se desconoce la causa de la mayoría de los trastornos cardíacos congénitos, pero múltiples factores parecen estar involucrados.

Los factores que incrementan el riesgo de sufrir esta afección durante el embarazo abarcan:

• Alcoholismo materno

• Diabetes

• Madre mayor de los 40 años de edad

• Desnutrición durante el embarazo

• Rubéola y otras enfermedades virales durante el embarazo

• Síndrome de Down

Hay una alta incidencia de trastornos cromosómicos en niños con tetralogía de Fallot, como el síndrome de Down y el síndrome de Di George

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