Tetralogia De Fallot

TETRALOGÍA DE FALLOT

Fue descrita en 1673 por Stensen, en 1784 por Hunter y diferenciada clínicamente por Etienne-Louis Arthur Fallot en 1888. Fue estudiada y definida por Carl von Rokitansky, Lev y Rosenquist. Helen Taussig estableció las bases clínicas y junto con Alfred Blalock y Vivien Thomas la primera operación paliativa, conocida como fístula de Blalock-Thomas-Taussig. Lillehei y Kirklin iniciaron las técnicas de corrección quirúrgica.

La tetralogía de Fallot se refiere a un tipo de defecto cardíaco congénito y cianótico, debido a que la afección ocasiona niveles bajos de oxígeno en la sangre, lo cual lleva a que se presente cianosis (una coloración azulada y púrpura de la piel)

Se trata de un conjunto de anomalías en el corazón que hacen que la sangre que circula por el cuerpo lleve menos oxígeno de lo normal. Básicamente son:

La tetralogía de Fallot contiene 4 lesiones asociadas:

• Estenosis pulmonar infundibular (El estrechamiento del conducto que lleva la sangre del corazón a los pulmones).

• Comunicación interventricular (orificio entre los ventrículos derecho e izquierdo)

• Dextroposición de la aorta “Aorta cabalgante o Aorta a caballo” (Cuando la aorta se traslada sobre el ventrículo derecho y la comunicación interventricular, en lugar de salir únicamente del ventrículo izquierdo)

• Hipertrofia ventricular derecha. (El engrosamiento de la pared muscular de la parte inferior derecha del corazón)

Lo que ocurre es que parte de la sangre que debía llegar a los pulmones para cargarse de oxígeno se desvía por las aberturas en la pared. En consecuencia, la sangre que circula por el cuerpo lleva unos niveles de oxígeno muy bajos.

La causa, es desconocida. Generalmente no heredada de los padres pero algunos factores que incrementan el riesgo de sufrir esta afección durante el embarazo abarcan:

* Alcoholismo materno * Madre mayor de los 40 años de edad

* Diabetes * Desnutrición durante el embarazo

Algunos de los síntomas que se presentan son:

*Dedos hipocráticos (agrandamiento de piel o hueso alrededor de las uñas de los dedos de la mano)

* Cianosis que se vuelve más pronunciada durante períodos de agitación

* Dificultad para alimentarse

* Insuficiencia para aumentar de peso

Cuando hay sospechas de que puede estar presente está enfermedad, es recomendable realizar alguno de los siguientes exámenes para tener diagnostico preciso:

* Radiografía de tórax

* Conteo sanguíneo (hemograma) completo (CSC)

* Electrocardiograma (ECG)

La cirugía para reparar la tetralogía de Fallot se lleva a cabo cuando el bebé es muy pequeño y, algunas veces, se necesita más de una cirugía. El tratamiento quirúrgico tiene dos vertientes uno paliativo y otro correctivo, el primero consiste en hacer una fístula de BLalock-Thomas-Taussig (sistémico-pulmonar) que comunica a la subclavia derecha con la arteria pulmonar derecha y de esta forma mejora la oxigenación. El correctivo se basa en desobstruir el tracto de salida del ventrículo derecho, cerrar el defecto interventricular con parche de Dacrón y alinear con la Aorta.

El 90% de las personas sobrevive hasta la vida adulta y llevan vidas activas, saludables y productivas. Sin cirugía, la muerte ocurre generalmente cuando la persona llega a los 20 años de edad.

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