Tetralogía De Fallot

TETRALOGIA DE FALLOT

Las causas de la mayoría de las cardiopatías congénitas (CC) son desconocidas, y se supone que es multifactorial, aunque los estudios genéticos sugieren una etiología multifactorial.

Un estudio realizado en Portugal informó de que el polimorfismo del gen metileno tetrahidrofolato reductasa (MTHFR) puede ser considerado en la susceptibilidad para la tetralogía de Fallot.

Es un tipo de defecto cardíaco congénito, lo que significa que está presente al nacer, definida por la aparición de un defecto ventricular, una estenosis infundibular pulmonar, hipertrofia ventricular derecha y dextro posición de la aorta.

Es la patología cianosante más frecuente de la edad infantil.

La definición de la Tetralogía de Fallot recogida en los cuatro defectos primarios:

• Defecto septo ventricular;

• Estenosis infundibular pulmonar;

• Hipertrofia ventricular derecho

• Dextroposición de la aorta

El efecto combinado de estos defectos es un escaso suministro de sangre hacia los pulmones, lo cual hace que en el resto del cuerpo circule sangre con poco oxígeno. Un nivel bajo de oxígeno causa cianosis, que se manifiesta con una coloración azulada o púrpura de la piel, los labios y las uñas.

Se podría diferenciar dicha patología en:

a. Tetralogía de Fallot con estenosis pulmonar.

b. Tetralogía de Fallot con atresia pulmonar

.

Tetralogía de Fallot con estenosis pulmonar:

• Consecuencia de la falta de desarrollo o Hipoplasia a nivel del infundíbulo del ventrículo derecho o cono.

• Embriológicamente el infundíbulo o septo (banda parietal o cresta) se desarrolla de forma que consigue un eje posterior - derecho e inferior.

• Sin embargo en la TOF permanece en un eje superior, anterior e izquierdo.

• De esta forma el defecto septal que aparece en el TOF es posterior e inferior al septo infundibular.

La EP se sitúa en la válvula pulmonar (el anillo y la propia válvula pulmonar son pequeños) de forma que la propia válvula es obstructiva y es la causa de la EP. En estos casos no queda más remedio que sacrificar la válvula pulmonar y ampliar el anillo con parche transanular.

Sin embargo el niño queda sin válvula pulmonar; aunque sin válvula pulmonar podemos vivir estupendamente muchos años, una cierta proporción de estos niños pueden necesitar el implante de prótesis valvular pulmonar cuando tengan más de 15-30 años de evolución.

Tetralogía de Fallot con atresia pulmonar:

• Presencia de un vestigio - restos de válvula pulmonar.

• Por lo tanto en las formas más complejas de TOF desarrollo pulmonar está afectada, aparece malformaciones arteriales colaterales aorto pulmonares.

• sujeto a su vez a la capacidad que haya tenido el organismo de suplir dichos flujos.

• TOF PA y persistencia de ductos arterioso. Arterias pulmonares sin anomalías.

• TOF PA y ausencia de ductos arterioso. Aparición de Arterias aorto pulmonares colaterales. (APCAs).

FISIOPATOLOGIA.- Se origina una sobrecarga de presión del ventrículo derecho, cortocircuito D-I, con flujo preferencial del ventrículo derecho hacia la aorta, e hipo flujo pulmonar con hipo desarrollo de las arterias pulmonares. Ocasionando hipoxia y acidosis metabólica

Si la estenosis pulmonar no es severa lo cual puede suceder en las primeras semanas de la vida. El paso de sangre del ventrículo izquierdo al derecho a través de la comunicación interventricular, y de aquí a los pulmones a través del árbol pulmonar, puede ser abundante, con lo cual puede haber signos clínicos de insuficiencia cardiaca (Fallot rosado o pre cianótico).

Si la estenosis pulmonar es severa, parte de la sangre de saturada del ventrículo derecho derivará hacia el ventrículo izquierdo y la aorta a través de la comunicación interventricular. Este hecho provoca cianosis, el signo clínico más relevante de la tetralogía de Fallot, que será más intensa, por tanto, cuanto más severa sea la estenosis pulmonar (Fallot cianógeno).

Causas:

La tetralogía de Fallot causa niveles bajos de oxígeno en la sangre, lo cual lleva a que se presente cianosis (una coloración azulada y púrpura de la piel).

La forma clásica de la tetralogía abarca cuatro anomalías del corazón y sus mayores vasos sanguíneos:

• Comunicación interventricular (orificio entre los ventrículos derecho e izquierdo).

• Estrechamiento de la arteria pulmonar (la válvula y arteria que conectan el corazón con los pulmones).

• Cabalgamiento o dextroposición de la aorta (la arteria que lleva sangre oxigenada al cuerpo) que se traslada sobre el ventrículo derecho y la comunicación interventricular, en lugar de salir únicamente del ventrículo izquierdo.

• Engrosamiento de la pared muscular del ventrículo derecho (hipertrofia ventricular derecha).

La tetralogía de Fallot se considera infrecuente, pero es la forma más común de cardiopatía congénita cianótica y los pacientes que la padecen también son más propensos a tener también otras anomalías congénitas.

Se desconoce la causa de la mayoría de las anomalías cardíacas congénitas, pero múltiples factores parecen estar involucrados.

Los factores que incrementan el riesgo de sufrir esta afección durante el embarazo abarcan:

• Alcoholismo materno

• Diabetes

• Madre mayor de los 40 años de edad

• Desnutrición durante el embarazo

...