Clasificacion Fab

LEUCEMIA

Las leucemias son proliferaciones neoplasias malignas que se originan a partir de las stem cells de la línea mieloide en la medula ósea. Con menor frecuencia se observan la leucemia megacariocítica y la leucemia eritroblástica como entidades únicas.

Es importante tener en cuenta que si bien la forma clínica más significativa es la presencia de grandes cantidades de células anormales en sangre periferica, este hallazgo no siempre lo está, ya que la leucemia es un trastorno primario de la médula ósea. Así, una leucemia puede presentarse con policitemia o citopenia.

Lo que más importa para la clasificación es la calidad de las células mas que su cantidad, aunque esta es orientadora. Así llegamos a separar:

• Leucosis Leucémicas: leucocitos atípicos en sangre en gran cantidad

• Leucosis Aleucémicas: numero normal, células atípicas.

Por último, existen las llamadas reacciones leucemoides, caracterizadas por un recuento de blancos muy por encima de lo normal (25.000, 40.000...) acompañado por un cuadro infeccioso mononucleósico.

CLASIFICACIÓN

Se clasifican sobre la base del tipo de células afectadas y en el estado de maduración de las células leucémicas.

Según el curso pueden ser:

• AGUDAS: presencia de células muy inmaduras (leucemias blásticas) y velocidad de resolución rápida y mortal.

• CRÓNICAS: al menos inicialmente presentan leucocitos bien maduros con una velocidad de resolución mucho más lenta.

Según el tipo celular:

• LINFOCÍTICA: serie B, serie T

• MIELOCÍTICA: polimorfonucleares, hematíes y plaquetas.

LEUCEMIAS AGUDAS

"Proliferación monoclonal neoplásica de las células madre hematopoyéticas"

La proliferación aguda clonal de células madre transformadas dentro de la médula ósea y la detención del proceso de diferenciación de las mismas provoca una acumulación intramedular compresiva que inhibe a las celulas madre normales que todavía pueden producir progenie normal. Así se produce una carencia aguda de hematíes, plaquetas y leucocitos.

Como resultado tenemos, en todo cuadro leucémico agudo, las siguientes manifestaciones clínicas:

• Dolores óseos: por expansión medular e infiltración del subperiostio.

• Infiltración de órganos: esplenomegalia, hepatomegalia, linfadenopatía generalizada.

• Fatiga: por la anemia eritropénica.

• Fiebre: originada por infecciones (ausencia de leucocitos maduros).

• Trastornos hemorragíparos: plaquetopenia.

Hallazgos en el laboratorio clínico:

• Anemia: casi siempre

• Leucocitosis: puede llegar hasta 100.000, pero en el 50 % de los casos el número es inferior a 10.000. De estas células, investigadas en sangre periférica y en médula ósea, más del 60 % son blásticas.

• Trombocitopenia

Descripta ya la forma general de la leucemia aguda, veamos las dos diferentes variantes: LEUCEMICA y MIELOIDEA.

LEUCEMIA LINFOIDEA AGUDA

(LLA, leucemia linfoblástica)

Tiene una alta incidencia entre los niños y adultos jóvenes.

Clasificación morfológica Franco-Americo-Británica (FAB)

HALLAZGOS

HISTOLÓGICOS L1 L2 L3

Tamaño celular Predominio de células pequeñas Muchas células grandes. Heterogéneas. Muchas células grandes.

Homogéneas.

Cantidad de citoplasma Escaso Variable, con frecuencia mas o menos abundante. Moderadamente abundante

Nucléolos Visibles, o no llamativos Uno o más, grandes Uno o más, prominentes

Cromatina nuclear Homogénea Variable, heterogénea en cada caso. Finamente punteada, homogénea.

Forma nuclear Regular, pueden estar hendidos o indentados. Irregular, hendidos o indentados. Regular, ovalados y también redondos

Basofilia citoplasmática Variable Variable Intensa

Vacuolización citoplasmática Variable Variable Prominente

Criterios de Diagnóstico Diferencial Inmunohistoquímico:

• Peroxidasa (-)

• PAS (+)

• TdT (+) (95 % de los casos de LLA y 5 % de LMA)

Según el origen de los lifoblástos leucémicos pueden diferenciarce los subtipos:

• Originadas de células B: son todas CD19+ CD10+ T- DR+

• Originadas de células T: son todas CD19- CD10- T+ DR-

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