DISPLASIA FIBROSA OSEA

A)SINONIMO

Fibroblastosis medular

B) DEFINICION

La displasia fibrosa es un padecimiento benigno crónico que se caracteriza

por remplazar hueso por tejido fibro-óseo anormal y que

provoca distorsión y debilidad ósea en las regiones afectadas, entre las

que destacan las costillas, la tibia, el fémur, el maxilar, la mandíbula

y el cráneo.

C) CLASIFICIACION

se han encontrado diferentes variedades

de displasia:

a) Monostótica (la más frecuente ): cuando se encuentra implicado un solo

hueso.

b) Poliostótica: cuando se encuentra implicado más de

un hueso.

c) Síndrome de McCune Albright: displasia fibrosa

poliostótica asociada con endocrinopatías e hiperpigmentación

cutánea.

D) ETIOLOGIA

Su desarrollo se ha relacionado con una mutación genética que modifica la proteína G-alfa que afecta a las células que producen el hueso,el tejido fibroso prolifera dentro de la médula ósea, comprime la corteza desde el interior, y produce la expansión que caracteriza a la enfermedad .No se conoce la causa de la mutación, pero no es heredada de los padres, y no se puede transmitir a sus hijos.

Se detecta en la infancia y su progresión habitualmente

se detiene al inicio de la pubertad, cuando el hueso ha terminado su

desarrollo; sin embargo, se han detectado algunos casos en la edad

adulta en los que su curso es asintomático e incidental debido a la remodelación de los huesos ., asimismo se ha encontrado afección en huesos vecinos diferentes a los implicados inicialmente.

E) EPIDEMIOLOGIA

La mayoría de las personas con displasia fibrosa son diagnosticadas en la adolescencia o edad adulta temprana

Cuando se presenta en niños , tienen un peor pronostico .

Se presenta en hombres y en mujeres por igual .

La displasia fibrosa en el maxilar predispone en las mujeres .

F) DIAGNOSTICO

Los casos leves generalmente no causan signos o síntomas.Los casos más graves

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