Esclerosis

ESCLEROSIS LATERAL (Enfermedad de lou Gehrig)   La esclerosis lateral amiotrofica (ELA) es un proceso degenerativo, rápidamente progresivo, de las neuronas motoras superiores e inferiores. Se caracteriza por atrofias de manos, antebrazos y piernas  que a veces se  espande hasta afectar casi todo el cuerpo.   La esclerosis lateral amiotrofica se denomina también en enfermedad de lou  gehrig, y las variantes del proceso se han definido como esclerosis lateral primaria, paralisis bulbar progresiva o atrofia muscular progresiva La esclerosis lateral amiotrofica suele presentarse entre  los 40 y los 70  años de edad, aunque también puede detectarse en la vejez extrema. En estados Unidos, su incidencia es de 2-7 casos por 100.00 personas, siendo el 95% de naturaleza esporádica y el 5% de tipo familiar. Suele  aparecer en 2-3 hombres por cada mujer y su evolución es por lo general fatal a los 2 o tres años de diagnosticada, auqnue la quinta parte de los enfermos sobreviven de 5 a 20 años. En algunas  zonas del pacifico Ocidental. Como Guam y las islas marianas se registra una acumulación de casos, llegando algunas formas de ELA  a ser 50-100 veces mas frecuente que en otras regiones. No se conoce la causa de este proceso, pero la investigación actual propone un mecanismo de inmunidad vírica. Existen complejos de inmunidad sérica elevados. Pero se desconoce la naturaleza exacta de lo mismo.Los estudios virológicos no han demostrado ninguna anomalía de enfermedad especifica, y las investigaciones epidemiológicas en  la zona de Guam parece inclinarse por un elemento genético o extremo como posible agente casual. Otras causas propuesta citan trastornos metabólicos (desequilibrio de metales organicos), nutrición insuficiente y respuesta a estimulos sistémicos (infecciones,traumatismos). La esclerosis lateral amiostrofica se caracteriza por la de generación y eterioro de las neuronas motoras superiores e inferiores. El numero total de neuronas motoras superiores e inferiores, el numero total de neuronas motoras en la corteza,tronco de encéfalo y medula esta muy reducido y la atrofia cortical, especialmente  en la circunvoluvion precentral,puede ser macroscópicamente llamativa. El tronco del encerfalo muestra una perdida de neuronas motoras, excepto en las zonas que rige los musculos oculomotores. La medula muestra una disminución de las grandes neuronas motoras  y degeneración de los haces corticomedulares y corticobulbares, con atrofia de las neuronas de las neuronas motoras supervivientes. La perdida de neuronas motoras inferiores de las astas anteriores se manifiesta como desnervacion de la fibras musculares. MANIFESTACIONES CLINICAS   El cuadro clínico de la ELA se deriva de la generación de las neuronas motoras inferiores ,neuras superiores y pares craneales. Los  síntomas iniciales pueden expresar la dusfuncion de las neuronas motoras, tanto superiores como inferiores y la aparición y evolución de esta sintomatologías esta condicionada por el tipo de neuronas afecta, variando de un paciente a otro. Los sitomas iniciales suelen ser debilidad y fatigabilidad de un grupo muscular aislado. El deterioro de las neuronas  motoras inferiores se traduce en paralisis flácida, con atrofias y fasciculaciones musculares.la alteración  de las neuronas motoras superiores de la corteza y los haces corticomedulares se manifiestan en forma de espasticidad ,debilidad de los grupos musculares afectados y positividad del signo de Babinski. Casi todos los pacientes muestran síntomas que indica el deterioro de uno y otro tipo de neuronas motoras. La destrucción de las neuronas motoras superiores que inervan los  nucleos de troncos del encéfalo puede originar espasticidad de los musculos dependiente de bulbo y labilidad emocional. La disartria. La disfagi, el babeo y la debilidad de los musculos del cuello representan la afectación de los nucleos de los pares craneales. La ELA entraña un pronostico sombrio,

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