Esclerosis Lateral

¿Qué es la esclerosis lateral amiotrófica?

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), a menudo conocida como la “enfermedad de Lou Gehrig”, es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta a las células nerviosas del cerebro y de la médula espinal. Las neuronas motoras van del cerebro a la médula espinal y de la médula espinal a los músculos de todo el cuerpo. Con el tiempo, la degeneración progresiva de las neuronas motoras producida por la ELA ocasiona la muerte de éstas. Cuando mueren las neuronas motoras, el cerebro pierde la capacidad de iniciar y controlar el movimiento de los músculos. Debido al efecto progresivo sobre la acción de los músculos voluntarios, los pacientes en las etapas finales de la enfermedad pueden quedar totalmente paralizados.

A medida que las neuronas motoras se van degenerando, dejan de enviar impulsos a las fibras musculares que normalmente resultan en el movimiento muscular. Los primeros síntomas de la ELA a menudo incluyen una mayor debilidad muscular, especialmente en brazos y piernas, en el habla, en la acción de tragar o en la respiración. Cuando los músculos dejan de recibir los mensajes de las neuronas motoras que requieren para funcionar, se empiezan a atrofiar (se vuelven más pequeños). Las extremidades se empiezan a ver más "delgadas", a medida que se atrofia el tejido muscular.

Causas:

Uno de cada 10 casos de esclerosis lateral amiotrófica (ELA) se debe a un defecto genético, mientras que en el resto de los casos, se desconoce la causa.

En la esclerosis lateral amiotrófica, las células nerviosas (neuronas) se desgastan o mueren y ya no pueden enviar mensajes a los músculos, lo cual finalmente lleva a debilitamiento muscular e incapacidad para mover los brazos, las piernas y el cuerpo. La afección empeora lentamente y cuando los músculos en el área torácica dejan de trabajar, se vuelve difícil o imposible respirar por sí solo. La esclerosis lateral amiotrófica afecta aproximadamente a 5 de cada 100,000 personas en todo el mundo. No hay factores de riesgo conocidos, a excepción del hecho de tener un miembro de la familia que padezca una forma hereditaria de la enfermedad.

Síntomas

Los síntomas generalmente no se presentan hasta después de los 50 años, pero pueden empezar en personas más jóvenes. Las personas que padecen esta afección tienen una pérdida de la fuerza muscular y la coordinación que finalmente empeora e imposibilita la realización de actividades rutinarias, como subir escalas, bajarse de una silla o deglutir. Los músculos de la respiración y de la deglución pueden ser los primeros en verse afectados. A medida que la enfermedad empeora, más grupos musculares desarrollan problemas. La esclerosis lateral amiotrófica no afecta los sentidos (vista, olfato, gusto, oído y tacto). Sólo en raras ocasiones afecta la función intestinal o vesical, el movimiento de los ojos o la capacidad de una persona para pensar o razonar.

Los síntomas pueden ser, entre otros:

• Dificultad para respirar

• Dificultad para deglutir

o se ahoga fácilmente

o babeo

o presenta náuseas

• Caída de la cabeza debido a la debilidad en los músculos del cuello

• Calambres musculares

• Contracciones musculares llamadas fasciculaciones

• Debilidad muscular que empeora en forma lenta

o comúnmente involucra primero una parte del cuerpo, como el brazo o la mano

o finalmente lleva a dificultades para levantar objetos, subir escaleras y caminar

• Parálisis

• Problemas en el lenguaje, como patrón de habla lento o anormal (mala articulación de las palabras)

• Cambios en la voz, ronquera

• Pérdida de peso

Pruebas y exámenes

El médico o el personal de enfermería lo examinarán y le harán preguntas acerca de los síntomas y la historia clínica:

El examen físico puede mostrar:

• Debilidad, que a menudo empieza en un área

• Temblores musculares, espasmos, fasciculaciones o pérdida de tejido muscular

• Fasciculaciones de la lengua

• Reflejos son anormales

• Marcha rígida o torpe

• Aumento de los reflejos en las articulaciones

• Dificultad para controlar el llanto o la risa, lo cual algunas veces se denomina "incontinencia emocional"

• Pérdida del reflejo nauseoso.

Los exámenes

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