ESCLEROSIS

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad del sistema nervioso caracterizada

por una degeneración progresiva de las neuronas motoras en la corteza cerebral (neuronas

motoras superiores), tronco del encéfalo y médula espinal (neuronas motoras inferiores). La

consecuencia de esto es una debilidad muscular que avanza hasta la parálisis, extendiéndose

de unas regiones corporales a otras. Amenaza la autonomía motora, la comunicación oral, la

deglución y la respiración. Provoca una parálisis progresiva de toda la musculatura y conduce

al paciente a una incapacidad con la completa preservación de las funciones mentales, la

sensibilidad, la motilidad ocular y el control de esfínteres. El paciente necesita cada vez más

ayuda para realizar las actividades de la vida diaria, se vuelve más dependiente y

habitualmente fallece por insuficiencia respiratoria en un plazo de 2 a 5 años, aunque en el

10% de los casos la supervivencia es superior.

La incidencia universal de la ELA permanece constante entre 1 y 2 casos nuevos por cada

100.000 habitantes y año. En España la incidencia es de un nuevo caso por cada 100.000

habitantes y año, se inicia como media a los 60,5 años en las formas no familiares y unos 10

años antes en las familiares, y causa una mortalidad ajustada por edad de 1,5 fallecimientos

por cada 100.000 habitantes y año. La prevalencia descrita en España es de 3,5 casos por

cada 100.000 habitantes. Es una de las diez causas consideradas en el escenario de mínimos

para la estimación de población diana de cuidados paliativos, según el Plan de Cuidados

Paliativos de Andalucía, utilizando los criterios de McNamara.

BREVE HISTORIA

La primera descripción de un paciente con ELA se remonta a 1830 cuando Sir Charles Bell,

cirujano y anatomista británico, describió a una mujer con parálisis progresiva de las

extremidades y de la lengua con preservación de las funciones sensitivas en cuya autopsia

encontró una reducción de la consistencia de la mitad anterior de la medula espinal, mientras

que la mitad posterior se mantenía firme (Bell 1830).

En 1848 el médico general francés François Aran describió un nuevo síndrome de debilidad y

atrofia de los músculos al que atribuyó una causa neurógena. Dos años después publicó una

serie de 11 casos y llamó al síndrome atrofia muscular progresiva (Aran 1850). En este trabajo

de 1850, influido por Duchenne de Boulogne, cambió de opinión y concluyó erróneamente que

la causa de la debilidad era una enfermedad de los músculos.

En la década siguiente, gracias a los trabajos de Jean Martin Charcot, se profundizó

considerablemente en el conocimiento de la enfermedad y se llegó a conocer la afectación

conjunta de las neuronas motoras superiores e inferiores. Charcot y Alix Joffroy en 1869

publicaron dos casos de atrofia muscular progresiva en los que describían una degeneración

de las astas anteriores y de los cordones laterales de la médula espinal (Charcot y Joffroy

1869). En trabajos posteriores Charcot comienza a establecer que la degeneración de los

cordones laterales de la médula da lugar a debilidad y aumento del tono, mientras que la

degeneración de las astas anteriores da lugar a debilidad y atrofia. Una vez conocidas estas

relaciones entre las lesiones anatómicas y sus manifestaciones clínicas, se hizo evidente que

ambos cuadros clínicos se combinaban en algunos pacientes. Finalmente, en 1874, Charcot

utiliza el término ELA por primera vez y describe de forma sistemática la enfermedad co

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