La Hemoglobina

Hemoglobina

La hemoglobina (a menudo abreviada como Hb) es una heteroproteína de la sangre, de masa molecular 64.000 (64 kDa), de color rojo característico, que transporta el oxígeno desde los órganos respiratorios hasta los tejidos, en vertebrados y algunos invertebrados.

La hemoglobina es un pigmento de color rojo, que al interaccionar con el oxígeno toma un color rojo escarlata, que es el color de la sangre arterial y al perder el oxígeno toma un color rojo oscuro, que es el color característico de la sangre venosa.

Estructura

El artista Julian Voss-Andreae creó en 2005 una escultura denominada Corazón de Acero (Heart of Steel) basada en la estructura central de la proteína. Esta escultura está hecha de vidrio y acero corten. La oxidación intencional de una obra inicialmente brillante refleja la reacción química fundamental del oxígeno enlazado al fierro en la hemoglobina.1 Las imágenes muestran la escultura de 5 pies (1,6 metros) de altura inmediatamente después de su instalación, luego de 10 días y después de varios meses de exposición al ambiente.

La forman cuatro cadenas polipeptídicas (globinas) a cada una de las cuales se une un grupo hemo, cuyo átomo de hierro es capaz de unir de forma reversible una molécula de oxígeno. El grupo hemo está formado por:

Unión del succinil-CoA (formado en ciclo de Krebs o ciclo del ácido cítrico) al aminoácido glicina formando un grupo pirrol.

Cuatro grupos pirrol se unen formando la protoporfirina IX.

La protoporfirina IX se une a un ion ferroso (Fe2+) formando el grupo hemo.

Oxihemoglobina

Cuando la hemoglobina tiene unido oxígeno se denomina oxihemoglobina o hemoglobina oxigenada, dando el aspecto rojo o escarlata intenso característico de la sangre arterial. Cuando pierde el oxígeno, se denomina hemoglobina reducida, y presenta el color rojo oscuro de la sangre venosa (se manifiesta clínicamente por cianosis).

Reacción paso a paso:

mathrm{Hb+O_2 leftrightarrow HbO_2}

mathrm{HbO_2+O_2 leftrightarrow Hb(O_2)_2}

mathrm{Hb(O_2)_2+O_2 leftrightarrow Hb(O_2)_3}

mathrm{Hb(O_2)_3+O_2 leftrightarrow Hb(O_2)_4}

Reacción total:

mathrm{Hb+4 O_2 rightarrow Hb(O_2)_4}

Tipos de hemoglobina

hemoglobina, alfa 1

HUGO 4823

Símbolo HBA1

Datos genéticos

Locus Cr. 16 p13.3

Bases de datos

Entrez 3039

OMIM 141800

RefSeq NM_000558

UniProt P69905

hemoglobina, alfa 2

HUGO 4824

Símbolo HBA2

Datos genéticos

Locus Cr. 16 p13.3

Bases de datos

Entrez 3040

OMIM 141850

RefSeq NM_000517

UniProt P69905

hemoglobina, beta

HUGO 4827

Símbolo HBB

Datos genéticos

Locus Cr. 11 p15.5

Bases de datos

Entrez 3043

OMIM 141900

RefSeq NM_000518

UniProt P68871

Hemoglobina A o HbA, llamada también hemoglobina del adulto o hemoglobina normal, representa aproximadamente el 97% de la hemoglobina en el adulto. Está formada por dos globinas alfa y dos globinas beta.

Hemoglobina A2: Representa menos del 2,5% de la hemoglobina después del nacimiento. Está formada por dos globinas alfa y dos globinas delta. Sufre un aumento marcado en la beta-talasemia, al no poderse sintetizar globinas beta.

Hemoglobina S: Hemoglobina alterada genéticamente presente en la anemia de células falciformes. Afecta predominantemente a la población afroamericana y amerindia.

Hemoglobina F: Hemoglobina fetal: formada por dos globinas alfa y dos globinas gamma. Tras el nacimiento

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