MITOCONDRIAS, RESPIRACIÓN CELULAR Y NUCLEO

 TALLER ORGANELAS DE DOBLE MEMBRANA:

MITOCONDRIAS, RESPIRACIÓN CELULAR Y NUCLEO

CUESTIONARIO DE PREGUNTAS

1)Indique que funciones cumple la mitocondria y su sub compartimentación interna

Son organelas presentes en todas las células aerobias.   Encierran los sistemas enzimáticos responsables de la oxidación total de los alimentos, la producción o síntesis de ATP y el acoplamiento de estos dos procesos. Se originan de otras mitocondrias preexistentes por tres tipos de procesos: gemación, estrangulamiento y bipartición.

Participa en principales procesos metabólicos como:

• El ciclo de Krebs.

• La beta oxidación de los ácidos grasos.
• El transporte  de electrones en la cadena transportadora de electrones.
• La fosforilación oxidativa

Sub compartimentación interna

Membrana mitocondrial externa

Ésta define el perímetro exterior liso de la mitocondria y contienen la porina mitocondrial (proteínas integrales de membrana), las cuales forman un canal proteico transmembrana de estructura similar a la de las purinas bacterianas. Los iones y la mayoría de las moléculas pequeñas (hasta unos 5,000 DA) pueden atravesar con facilidad estos canales proteicos.

Espacio intermembranoso

Espacio comprendido entre la MME y la MMI, donde se encuentran algunas pocas enzimas y otros componentes como el citocromo C. Tiene una alta concentración de protones como resultado del bombeo de los mismos por complejos enzimáticos de la cadena respiratoria.

Crestas

Forman micro compartimentos que restringen la difusión de los sustratos y los iones entre los espacios intercrestales e intermembranosos. El número de invaginaciones varía con la actividad respiratoria de un tipo particular de célula. Las crestas mitocondriales Pueden tener diferente  orientación  en diferentes el tipos celulares .Cuando mas demanda de ATP mayor número de crestas ( una célula muscular cardíaca tiene tres veces mas crestas).

Matriz mitocondrial

Espacio delimitado por la MMI, donde se encuentra la mayoría de proteínas mitocondriales (70%).   Posee un aspecto granuloso que corresponde a la presencia de abundantes gránulos de calcio que almacenan este ión.   El calcio que ingresa a la matriz y desprende a cambio iones hidrógeno, cuando se acumula en la matriz determina la detención de la fosforilación oxidativa.La matriz junto con la MMI realiza el grueso de las actividades metabólicas de la respiración mitocondrial y otras vías debido a que poseen la mayoría de las enzimas mitocondriales.   En este espacio se encuentra el aparato genético mitocondrial que posee características particulares propias.

2)Indique 4 diferencias entre la membrana mitocondrial interna y la externa y explique a que se debe la impermeabilidad de la membrana.

Membrana Mitocondrial Interna

• Representa el principal lugar de generación de ATP.

• Contiene más del 70% de proteínas que intervienen en la fosforilación oxidativa así como en el transporte de metabolitos entre el citosol y la mitocondria.

• Es impermeable a la mayoría de iones y de moléculas pequeñas.

Membrana mitocondrial externa

• Es completamente permeable a las moléculas pequeñas porque contiene porinas.

• Por lo tanto la composición del espacio intermembrana es similar a la del citosol respecto a los iones y a las moléculas pequeñas.

• En consecuencia la membrana mitocondrial interna es la barrera funcional y mantiene el gradiente de protones.

A que se debe la impermeabilidad de la membrana

Debido a la   presencia de mayor cantidad de cardiolipina (que la hace impermeable a la mayoría de iones pequeños) por lo que ha desarrollado mecanismos especiales de transportes.

3)Indique que encontramos a nivel de la matriz mitocondrial

En la matriz mitocondrial se encuentra el ADN, los ribosomas y los enzimas para llevar a cabo procesos metabólicos. El ADN mitocondrial se encuentra en lugares denominados nucleoides y cada nucleoide puede tener más de una molécula de ADN.

4)Señale 4 diferencias entre el genoma mitocondrial y el nuclear

• El ADN nuclear se encuentra dentro del núcleo de los celulares eucariotas y tiene dos copias por célula.
• El ADN mitocondrial está ubicado en las mitocondrias y contiene 100-1000 copias por célula.
• La estructura del ADN nuclear es una molécula lineal con extremos abiertos y compuesto de 46 cromosomas y 3 mil millones de nucleótidos.
• La estructura del ADN mitocondrial es de una molécula cerrada, circulas y compuesto por 16.569 nucleótidos.

5)Indique 2 patologías de origen mitocondria y sus características más distintivas.

Las enfermedades mitocondriales son el resultado del fracaso en el funcionamiento de las mitocondrias. Cuando fallan, se genera cada vez menos energía en el interior de la célula, produciendo lesión o muerte celular. Si este proceso se repite en todo el cuerpo, los sistemas completos comienzan a fallar y la vida de la persona que lo sufre está en grave riesgo.

A continuación se presentan  dos cuadros donde se muestran, las afecciones mitocondriales causadas a diferentes órganos, y las características de las enfermedades asociadas a alteraciones mitocondriales.

[pic 3]

6)Señale como se da la formación de nuevas mitocondrias a nivel celular y porque se señala que las mitocondrias pueden formar redes mitocondriales?

7)Explique porque se habla de herencia materna mitocondrial.

Es importante señalar que las mitocondrias sufren una herencia materna debido a que en la fecundación sólo la cabeza del espermatozoide entra al óvulo mientras que en la pieza intermedia de la cola donde se encuentran las mitocondrias no ingresa al óvulo, heredándose así solamente las mitocondrias maternas mas no las paternas, lo que explica que existan varias enfermedades relacionadas a defectos en el ADN mitocondrial, heredadas por la línea materna.  

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