Pulmon capituñp 15 Robbins

PULMÓN

 GENERALIDADES

Bronquio: epitelio respiratorio + glándulas submucosas + cartílago

Bronquiolos no tienen cartílago ni glándulas submucosas

Bronquio derecho es más vertical por eso los cuerpos extraños tienden a alojarse aquí

Bronquiolo terminal mide 2 mm y más distal a este queda el acino

El acino mide 7 mm, está formado por bronquiolos respiratorios (cada uno da lugar a varios alveolos), conductos alveolares y sacos alveolares

Lobulillo pulmonar: grupo de 3 – 5 bronquiolos terminales, cada uno de ellos con su acino anexo

Estructura microscópica de la pared alveolar:

• Red de capilares que se anastomosan revestidos por células endoteliales
• Membrana basal + tejido intersticial circundante, que separan las células endoteliales de las células epiteliales que recubren los alveolos --> en las partes finas del tabique alveolar las membranas basales del epitelio y el endotelio están fusionadas
• Epitelio alveolar: compuesto por neumocitos de tipo I (recubren el 95% de la superficie) y II (redondos y sintetizan el surfactante)
• Macrófagos alveolares

Las paredes alveolares están perforadas por numerosos poros de Kohn --> permiten el paso de bacterias y exudados entre los alveolos adyacentes

MALFORMACIONES CONGENITAS: raras

• Hipoplasia pulmonar: desarrollo defectuoso que da lugar a pulmones pequeños en peso, volumen y número de acinos.  anomalías que comprimen el pulmón o impiden su expansión en el útero

• Causas: oligohidramnios, hernia diafragmática congénita, enfermedades quísticas renales y anencefalia

• Quistes de Intestino Anterior: separación anormal del intestino primitivo.  se localizan con mayor frecuencia en el hilio o en el mediastino medio. Hallazgo es casual.  Pueden manifestarse por efecto de masa o pueden ser evidentes después de su infección o rotura

• Quistes broncogenos (mas fq): tapizados por epitelio de tipo bronquial (ep. Seudoesatratificado cilíndrico ciliado). La pared contiene glándulas, cartílago y musculo liso.
• Quistes esofágicos
• Quistes entéricos

• Secuestro pulmonar: presencia de tejido pulmonar sin una conexión normal con el sistema de las vías aéreas y con una vascularización anómala procedente de la aorta o una de sus ramas (no de la arteria pulmonar)

• secuestros extralobares: en lactantes, son masas mediastinicas anormales externas al pulmón, generalmente asociadas a otras malformaciones congénitas
• Secuestros intralobares: en el interior del parénquima pulmonar en niños mayores y adultos.  Son lesiones adquiridas, asociadas a infecciones recurrentes o a bronquiectasias

 ATELECTASIA (colapso)

expansión incompleta (atelectasia neonatal) o colapso de partes de un pulmón.  En el adulto hay tres tipos básicos

1. Por Reabsorción: después de la obstrucción completa de las vías aéreas (ej: secreciones bronquiales en bronquitis crónica, aspiración de cuerpos extraños o neoplasias bronquiales).  Es reversible si se elimina la obstrucción. El mediastino se desplaza hacia el pulmón atelectasico
2. Por Compresión: cuando el espacio pleural esta expandido por liquido (derrames por insuficiencia cardiaca, hemorragias por rotura de un aneurisma toráxico) o de aire (neumotórax).  Es reversible si se elimina el aire o el liquido. El mediastino se desplaza alejándose del pulmón afectado.
3. Por Tracción: cambios fibróticos locales o generalizados en el pulmón o en la pleura impide la expansión completa del pulmón.  NO es reversible

LESION PULMONAR AGUDA: también llamada edema de pulmón no cardiogénico

Se caracteriza por hipoxemia importante de inicio brusco e infiltrados pulmonares bilaterales en ausencia de IC

Puede producir un espectro de lesiones: congestión, edema, perdida de surfactante y atelectasias

Pueden progresar a un síndrome de dificultad respiratoria aguda o a una neumonía intersticial aguda

EDEMA PULMONAR:

• Salida de una cantidad excesiva de líquido intersticial, que se acumula en los espacios alveolares 
• Por trastornos hemodinámicos o cambios en la permeabilidad capilar por una lesión microvascular
• Altera la función respiratoria normal
• El edema crónico predispone a la infección
• La congestión y el edema de pulmón dan lugar a pulmones húmedos y pesados

1) Edema Hemodinámico:

Se da por el aumento de la presión hidrostática--> como en la IC congestiva

La acumulación de liquido tiene lugar inicialmente en las regiones basales de los lobulos inferiores

Histológicamente: 

• capilares ingurgitados y aparece un trasudado intraalveolar (hialino, eosinófilo, acelular y claro)
• Microhemorragias alveolares
• Macrófagos cargados de hemosiderina (células de la IC)

Causas 

• Aumento de la presión hidrostática (presión venosa pulmonar)

• Insuficiencia cardiaca izquierda
• Sobrecarga de volumen
• Obstrucción venosa pulmonar

• Disminución de la presión oncótica

• Hipoalbuminemia
• Síndrome nefrótico
• Hepatopatía
• Enteropatías con perdida de proteínas

• Obstrucción linfática --> por parasitismo

2) Edema Por lesión Microvascular (alveolar):

El edema de pulmón no cardiogénico se debe por una lesión en el tabique alveolar

La lesión primaria del endotelio vascular o el daño de las células epiteliales alveolares produce un exudado inflamatorio que penetra en el espacio intersticial y en los casos más graves, en los alveolos. Cuando el edema alveolar es difuso es un factor contribuyente a formar SDRA

Causas asociadas al desarrollo del SDRA

• Infecciones: neumonía, septicemia
• Gases inhalados: oxigeno, humo
• Aspiración de liquido: contenido gástrico, casi ahogamiento
• Drogas, fármacos y productos químicos: quimioterapeuticos, anfotericina B, heroína, queroseno, paraquat
• Shock, traumatismo
• Radiación
• Relacionado con la transfusión
  

SÍNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA AGUDA (LESION ALVEOLAR DIFUSA)

• Es una manifestación de LPA importante
• Tanto el SDRA y LPA se asocian al incremento de la permeabilidad vascular, edema y muerte de las células epiteliales --> Todo esto relacionado con una inflamación
• Manifestación histológica --> daño alveolar difuso
• lesión capilar alveolar difusa
• Produce edema pulmonar grave, insuficiencia respiratoria e hipoxemia arterial refractaria a oxigenoterapia
• Causada por lesiones microvasculares
• Radiografía: infiltrados bilaterales difusos
• Frecuentemente hay infecciones sobreañadidas
• Mortalidad global 60%

Patogenia:

lesión difusa de la pared alveolar que afecta inicialmente al endotelio capilar, y finalmente afecta al epitelio

1. Activación endotelial:

• Secundaria a la lesión del neumocito --> detectada por los macrófagos residentes
• Macrófagos segregan mediadores como el TNF
• Los mediadores inflamatorios circulantes pueden activar directamente el endotelio pulmonar en caso de lesión grave o sepsis

1. Adhesión y extravasación de neutrófilos:

• Neutrófilos de adhieren al endotelio activado y migran al intersticio y alveolos 
• Neutrófilos se desgranulan y liberan mediadores inflamatorios (proteasas, citocinas)
• Los leucocitos son reclutados y de adhieren lo que agrava más la lesión

1. Acumulación de liquido intraalveolar y formación de membranas hialinas

• Hay formación de edema intersticial e intraalveolar, por lesión de los capilares (dejan escapar la sangre)
• Hay necrosis de los neumocitos de tipo II lo cual provoca anomalías del surfactante, comprometiendo aún más el intercambio gaseoso alveolar
• Se pierde el surfactante, que contribuye a la atelectasia, que combinado con el edema produce la rigidez característica de los pulmones
• El líquido espesado del edema (rico en proteínas y detritos celulares) se organiza en membranas hialinas CARACTERISTICA TIPICA DE LA LPA Y SDRA

1. Resolución de la lesión:

• Esta obstaculizada en la LPA y SDRA por la necrosis epitelial y el daño inflamatorio, que deterioran la capacidad de colaborar en la reabsorción del edema de las células que aun quedan
• Si el estímulo inflamatorio disminuye, los macrófagos eliminan detritos celulares y liberan citocinas fibrogenicas, estimulan el crecimiento de los fibroblastos y el depósito de colágeno --> llevando a fibrosis
• Las células madres bronquiolares proliferan para reemplazar los neumocitos

Morfología:

• Fase Aguda: pulmones firmes, rojos y encharcados de manera difusa, son pesados. Presentan congestion, edema intersticial e intraalveolar, inflamación, deposito de fibrina y daño alveolar difuso. Las paredes alveolares se acaban recubriendo por membranas hialinas --> formadas por un liquido de edema rico en fibrina mezclado con restos citoplasmaticos y lipidos provenientes de células epiteliales necróticas
• Fase Proliferativa / Organizativa: fibrosis intersticial, proliferación de neumocitos de tipo II y formación de tejido de granulación en las paredes alveolares.

Clínica:

• Disnea y taquipnea, aumento de cianosis e hipoxemia, insuf. Respiratoria
• la hipoxemia puede ser resistente a la oxigeno terapia por el desequilibrio V/Q
• Se puede producir acidosis respiratoria
• Las mayorías de las muertes se debe por falla multiorganica o sepsis

Neumonía intersticial aguda:

• Similar al SDRA pero tiene etiología desconocida. Se asocia a una evolución clínica es rápidamente progresiva
• Tasa de mortalidad de 50% en primeros 1-2 meses
• Supervivientes con frecuencia presentan enfermedad crónica
• Similar a una infección de las vías respiratorias altas

Enfermedades Obstructivas: aumento de la resistencia al flujo aéreo. Consecuencia de una obstrucción parcial o completa a cualquier nivel

Enfermedades Restrictivas: reducción de la expansión del parénquima pulmonar, con disminución de la capacidad pulmonar total. Se presentan en dos grupos: transtornos que afectan la pared toracica  (obesidad, enfermedades pleurales) y enfermedades crónicas intersticiales e infiltrantes (neumoconiosis y fibrosis intersticial)

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