SINDROME DE STRUGE-WEBER
Enviado por Washington Albarracin • 1 de Febrero de 2018 • Documentos de Investigación • 386 Palabras (2 Páginas) • 216 Visitas
SINDROME DE STRUGE-WEBER
Es una alteración del desarrollo neuroectodérmico caracterizada por la asociación de un angioma facial tipo nevus flammeus que afecta al territorio del trigémino al menos en su primera rama, junto con una angiomatosis leptomeníngea con frecuencia ipsilateral al nevus facial.
coomeet.com Generalmente, esta angiomatosis leptomeníngea condiciona la presencia de convulsiones focales y de hemiparesia que suelen ser contralaterales al lado afecto, junto con una atrofia cerebral del mismo lado del angioma facial y un retraso mental más o menos marcado. En ocasiones existen también alteraciones oculares por malformaciones vasculares a dicho nivel.
El SSW es conocido como completo cuando va acompañado de otras malformaciones del sistema nervioso central y los angiomas faciales están presentes, y como incompleto en los casos en que solo una malformación está presente; utilizándose la escala de Roach para su clasificación:
- Tipo I. Angioma facial y de leptomeninges están presentes; puede tener glaucoma.
- Tipo II. Angioma facial solamente, sistema nervioso central no afectado; puede tener glaucoma.
- Tipo III. Angioma de leptomeninges solamente; sin glaucoma.
Cómo se diagnostica
Si se observan manchas de nacimiento en la cabeza o en el cuero cabelludo del niño, es aconsejable realizarle un escáner MRI Gadolinio para confirmar el diagnóstico. Consiste en un escáner regular de MRI, realizado tras una inyección de gadolinio (esto hace que las venas se vean mejor en el escáner).
Una vez que el diagnóstico ha sido confirmado deberá llevar seguimiento médico por un pediatra y un neurólogo pediátrico.
Problemas que pueden causar los síntomas
- Mancha de color vino Oporto
- De desarrollo y discapacidad de aprendizaje
- Déficit del campo visual
- Hemiplejia
- Epilepsia
- Dolores de cabeza
- Glaucoma
Tratamiento
El tratamiento se centra en aliviar los síntomas. Se utilizan anticonvulsivos (Ver también Uso de fármacos para tratar las convulsiones en los niños) y fármacos para tratar el glaucoma. Puede ser necesario el tratamiento quirúrgico del glaucoma o si las convulsiones se repiten a pesar del tratamiento farmacológico.
El ácido acetilsalicílico en dosis bajas permite reducir el riesgo de accidentes cerebrovasculares.
El tratamiento con láser puede utilizarse para aclarar o eliminar la mancha de nacimiento.
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