Síndrome mielodisplásico. I. Biología y clínica
Enviado por jlass14 • 19 de Noviembre de 2021 • Trabajos • 451 Palabras (2 Páginas) • 42 Visitas
Síndrome mielodisplásico. I. Biología y clínica.
Se refiere a un grupo de patologías clonales, caracterizados por citopenias progresivas y dishematopoyesis. En estas patolgías hay un desbalance en la capacidad de proliferación y diferenciación de las células progenitoras hematopoyéticas, caracterizada por citopenias progresivas, alteraciones de las series hematopoyéticas y riesgo de leucemia aguda.
El 20 % de los SMD son secundarios al empleo de drogas antineoplásicas, entre las que sobresalen los agentes alquilantes, las epipodofilotoxinas y las antraciclinas.
Se encuentran clasificados en: síndromes preleucémicos, anemia sinderoblástica, síndromes dismielopoyéticos, anemias refractarias y leucemia subaguda, entre otros.
Se clasifican dependiendo el porcentaje de blastos presentes en la sangre periférica (SP) y en la médula ósea (MO), al de sideroblastos anillados en MO y al número de monocitos circulantes en SP. El cuadro deriva del grado de citopenia incluyendo fiebre, sangramiento, esplenomegalia, alteraciones morfológicas cualitativas en una o más series hematopoyéticas .
En la sangre periférica: aparecen una o más citopenias y es la anemia la más comúnmente encontrada es frecuente encontrar eliptocitos, esquistocitos, neutropenia y la trombocitopenia. Las plaquetas son gigantes, anormalmente alargadas e hipo granulares o con granulación central.
En la médula ósea: es generalmente hipercelular, la eritropoyesis es hiperplásica, las células granulopoyéticas usualmente están aumentadas en número, hay una disminución o ausencia de granulaciones que afecta a blastos, promielocitos y mielocitos, la megacariopoyesis frecuentemente está aumentada a expensas de megacariocitos. El riesgo de sangramiento está en relación con el grado de dismegacariopoyesis cuantitativa, cualitativa o ambas alteraciones.
Estudios que ayudan al abordaje diagnóstico de este grupo de patologías son:
– Citogenéticos: Las alteraciones del cariotipo (marcadores clonales de malignidad).
–Moleculares: Evaluan el potencial leucemógeno, alteraciones citogenéticas y oncogenes.
–Inmunológicas: Evaluación de alteraciones en la inmunidad celular, como linfopenia absoluta, NK inmaduras, células T con disminución de la respuesta a mitógenos, etc. Se evalúa la incidencia de autoanticuerpos causantes de hemólisis autoinmune y trombocitopenia inmune.
– Estudios radioisotópicos: Evalúan la existencia de eritropoyesis ineficaz.
– Cultivos de médula ósea: Disminución del número de colonias gránulomonocitarias con predominio de agregados pequeños.
– Estudios enzimáticos: La deshidrogenasa láctica es evaluada por su relevancia en el pronóstico.
Las variantes de este grupo de patologías son: hiperfibrótico o con mielofibrosis, asociado con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), relacionado con tratamientos, con eritroblastopenia, con características de síndrome mieloproliferativo, hipocelularohipoplásico, LMA con mielodisplasia trilineal.
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