Tratamientos contra el Síndrome Lambert-Eaton

Tratamientos contra el Síndrome Lambert-Eaton.

Los objetivos principales del tratamiento son:

• Identificar y tratar cualquier trastorno subyacente, como cáncer pulmonar.
• Brindar tratamiento para ayudar con la debilidad.
• Un tratamiento llamado intercambio de plasma o plasmaféresis generalmente mejora los síntomas. Consiste en extraer plasma sanguíneo del cuerpo y reemplazarlo por otras proteínas, como albúmina o por plasma donado. Esto ayuda a garantizar que se elimine del cuerpo cualquier proteína dañina (anticuerpos) que esté interfiriendo con la función neurológica.
• Los medicamentos que inhiben la respuesta inmunitaria, como la prednisona, pueden mejorar los síntomas en algunos casos. Los medicamentos también pueden incluir:

1. Anticolinesterasas como neostigmina o piridostigmina aunque estas no son muy efectivas cuando se suministran solas.
2. 3, 4-diaminopiridina, que incrementa la liberación de acetilcolina de las neuronas.

El manejo de esta patología considera en primer término el tratamiento de la neoplasia, si la hubiese, de tal modo que la debilidad puede mejorar tras una terapia efectiva del cáncer. Farmacológicamente, la droga de elección para el tratamiento sintomático es 3-4 diaminopiridina, su mecanismo de acción más conocido consiste en un bloqueo selectivo de los canales de potasio en la membrana presináptica, lo que condiciona una mayor duración del potencial de acción presináptico y, de este modo, incrementa la liberación de acetilcolina desde el terminal colinérgico y adrenérgico. Clínicamente, 3-4 diaminopiridina disminuye la debilidad muscular y los síntomas de disfunción autonómica. La dosis óptima varía entre 5 mg y 25 mg, 3 a 4 veces por día. Este tratamiento puede ser coadyudado con un inhibidor de la acetilcolinoesterasa.

Las reacciones adversas de 3-4 diaminopiridina son escasas y leves, el principal problema es su ausencia en el mercado nacional. En cerca de 85% de los pacientes tratados con esta droga se obtiene un beneficio significativo.

La inmunosupresión, con esquemas de prednisona en dosis elevadas, azatioprina o ciclosporina, debe ser considerada en ausencia de mejoría significativa con 3-4 diaminopiridina, casos severos o para mantener el beneficio transitorio de la plasmaféresis o inmunoglobulina intravenosa. En casos de debilidad muscular severa, también es posible realizar un ciclo de plasmaféresis o de inmunoglobulina intravenosa.

Los glucocorticoides (prednisona), la plasmaferesis y la gamma-globulina IgIV son tratamientos efectivos. La guanidina y la 3,4-diaminopiridina, fármacos que aumentan la liberación de acetilcolina, pueden ser también efectivas. Cuando existe una tumoración subyacente, la resolución del tumor mejora el cuadro clínico. Los fármacos anticolinesterásicos mejoran algo los síntomas pero no de forma tan importante como en la miastenia grave.

El síndrome se puede aliviar con poliquimioterapia. Si el tratamiento no es satisfactorio, puede ser beneficioso administrar diaminopiridina, 10-25 mg por vía oral, 4 veces al día. Los síntomas empeoran con la utilización de antagonistas del calcio por lo que estos fármacos están contraindicados en este síndrome.

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