Etiología y Embriología

2. Definición

La AE se define como la interrupción de la luz esofágica con o sin comunicación con la vía aérea. Si bien es una malformación del aparato digestivo, debe incluirse dentro de las malformaciones congénitas que condicionan el cuadro de dificultad respiratoria. Por ser una embriopatía, se manifiesta en un elevado porcentaje asociada a otras malformaciones como las cardíacas, musculoesqueléticas, anorectales y genitourinarias.

3. Incidencia

Se estima una incidencia de 1 cada 3000 a 4500 nacidos vivos siendo un tercio de los afectados recién nacidos prematuros. En mas del 90% de los casos una fístula entre la traquea y el esófago distal acompaña la atresia. Estas cifras se mantienen a lo largo de los años y no tiene variación estacional, tampoco se observan diferencias entre ambos sexos siendo la relación m/f 1:1.

4. Etiología y Embriología

Embriológicamente hasta el momento se desconoce la causa de esta malformación. La AE tal como se presenta en el ser humano no se manifiesta de la misma forma en otros mamíferos.

Sin embargo en un estudio experimental realizado por Diez Pardo y col. en el año 1996, inyectando adriamicina a ratas durante el sexto al noveno día de gestación se logró reproducir la AE con fístula traqueoesofágica con la inclusión de varias malformaciones asociadas similares a las de los humanos.

El esófago deriva de la porción del intestino anterior ubicada entre el nacimiento del esbozo laringotraqueal y la dilatación del estómago. Su pared ventral, al menos en su parte cefálica, se forma merced al desarrollo y ulterior subdivisión del tabique traqueoesofágico. Al principio el esófago es relativamente corto, pero luego conforme el corazón y los pulmones descienden, se elonga hasta alcanzar, en el transcurso de la séptima semana, el largo relativo que presenta en el adulto. Además, como consecuencia de la proliferación de las células pertenecientes a su mucosa, la luz del conducto se oblitera en forma temporaria, produciéndose luego su reapertura, como consecuencia de la muerte de las células centrales en la duodécima semana del desarrollo embrionario. La oclusión total del esófago, se genera por un defecto en el desarrollo del tabique traqueoesofágico. Esta anomalía en algunos casos podría estar acompañada por un polihidramnios ( acumulación excesiva de líquido en la cavidad amniótica) debido a que el líquido amniótico no puede avanzar hacia los intestinos y así reabsorberse.

Se especula que la etiología de las malformaciones traqueoesofágicas en un niño sin otras malformaciones es diferente de la que origina el mismo defecto pero con malformaciones asociadas. Se han descripto casos de AE entre hermanos y entre hijos de padres con AE sin existir un patrón hereditario establecido. También se han observado casos en gemelos monocigotas pero frecuentemente solo uno de ellos está afectado por la malformación. Algunos trastornos y deleciones de los cromosomas 18 y 21 con frecuencia se asocian, por lo que resulta muy importante evaluar meticulosamente al recién nacido.

5. Tipos de Atresia de Esófago

Pueden identificarse cinco tipos anatomopatológicos de AE( clasificación de Ladd y de Gross). Utilizaremos la clasificación de Ladd para dividirlas en tipos I, II, III, IV Y V. Si bien la tipo V o fístula en H aislada no es en realidad una AE se incluye de todas formas dentro de la clasificación.

Tipo I

Es la AE sin fístula o “atresia pura” no existiendo comunicación con la vía aérea. Representa el 5% de los casos y es la segunda en frecuencia. Es de fácil diagnóstico en el embarazo ya que cursa con polihidramnios y ausencia de imagen gástrica en las ecografías prenatales. Al nacer estos pacientes presentan abdomen excavado por falta de pasaje de aire al intestino. Resulta dificultoso además realizar en estos pacientes una anastomosis primaria debido a que en la mayoría de los casos ambos cabos se encuentran muy separados entre si. Estos casos de cabos distantes o long gap se resuelven por etapas a conforme se produce el crecimiento del niño. (Fig. 116-1)

Tipo II

Es una forma muy rara de AE representando del 1 al 3% de los casos. Existe una fístula desde el cabo superior del esófago a la tráquea cervical. No hay pasaje de aire al intestino y se comporta como long gap ya que generalmente los cabos se encuentran muy separados. (Fig. 116-2).

Tipo III

Se observa en más del 90% de los casos siendo este tipo utilizado comúnmente como sinónimo de AE. Presenta una bolsa esofágica superior ciega y una comunicación entre el extremo distal esofágico y la tráquea (fístula traqueoesofágica) generalmente ubicada a escasos centímetros de la carina. La distancia entre los dos fondos de saco por lo general es inferior a dos o tres vértebras aunque en el 30% de los casos existe long gap. En las ecografías prenatales se puede observar una cámara gástrica normal debido al pasaje de aire a los intestinos. En estos pacientes el reflujo gastroesofágico puede ser lesivo para los pulmones produciendo neumonías químicas y luego sobreinfección bacteriana. La coexistencia con atresia duodenal, intestinal o malformaciones anorectales, constituyen un cuadro de urgencia, ya que el gran flujo de aire desviado hacia el sistema digestivo a través de la fístula provoca distensión abdominal severa e incluso perforación intestinal. (Fig.116-3)

Tipo IV

Presenta fístulas en ambos cabos esofágicos y su observación es poco

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