¿Cuáles son las características de ADAMTS 13 deficiencia mediada TMA?

¿Cuáles son las características de ADAMTS 13 deficiencia mediada TMA?

PTT adquirida es una enfermedad autoinmune causada por la inhibición de la actividad de ADAMTS13 de autoanticuerpos. La incidencia de PTT adquirida es mucho mayor en los adultos (2,9 casos por millón por año) que en niños (0,1 casos por millón por año). Los factores que se asocian con una mayor frecuencia de este trastorno incluyen una edad de 18 a 50 años, la raza negro, y el sexo femenino. Entre los síndromes principales TMA, TTP es único para rara vez causan daño renal agudo severo. Las características clínicas de la hereditaria

 TTP son episodios recurrentes de anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia, a menudo con alteraciones neurológicas u otros signos de lesión de órganos

¿Cuáles son las características de la mediada por el complemento TMA?

Mediada por el complemento TMA resulta de la activación incontrolada de la vía alternativa del complemento. A diferencia de las otras dos vías de activación del complemento, la vía alternativa es constitutivamente activo como resultado de la hidrólisis espontánea de C3 a C3b. En la ausencia de regulación normal, la fijación de C3b en los tejidos puede aumentar notablemente, resultando en una mayor formación del complejo C5b-9 del complemento terminal (también llamado el complejo de ataque de membrana) y la lesión a las células normales. La lesión renal aguda y la hipertensión son las anomalías prominentes en mediada por el complemento TMA. Los criterios diagnósticos actuales son las que se utilizaron en los ensayos clínicos realizados en un total de 37 pacientes, que apoyó la aprobación de eculizumab (un anticuerpo monoclonal humanizado que bloquea la generación de C5a y C5b) para el tratamiento de "SHU atípico" en 2011 Estos criterios incluyen todo lo siguiente: a nivel de creatinina sérica por encima del límite superior del rango normal, anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, la actividad de ADAMTS13 de 5% o más, y el análisis de materia fecal negativos para la infección que produce la toxina Shiga.

Mañana Informe Preguntas

P. ¿Cuáles son las características de la toxina Shiga mediada por TMA, también llamado síndrome urémico hemolítico?

A. múltiples cepas de E. coli que producen la toxina Shiga; E. coli O157: H7 es el patógeno más común asociado con ST-HUS en Europa y las Américas. S. dysenteriae tipo 1 sigue siendo una causa endémica de ST-HUS en otros países. Aunque ST-HUS se popularizaron por grandes brotes, la mayoría de los casos son esporádicos. ST-HUS es mucho más común entre los niños (edad mediana, 2 años), en los cuales la mortalidad es del 3%. ST-HUS en adultos es más grave, con mayor mortalidad. Dolor abdominal intenso y diarrea, a menudo con sangre, comienzan varios días después de que se consume alimentos contaminados. La trombocitopenia e insuficiencia renal comienzan como síntomas gastrointestinales resolución. Toxina Shiga se identifica por medio de las heces análisis durante la fase de colitis aguda, pero puede no ser identificable cuando ST-HUS comienza. El tratamiento sigue apoyando. Early, la hidratación agresiva tiene un papel protector renal. Los pacientes generalmente requieren diálisis. Los beneficios de intercambio de plasma y el tratamiento anticomplemento son inciertos.

P. ¿Qué medicamentos se han asociado con TMA?

A. Aunque muchas otras drogas han sido informado de que se asocia con TMA, TMA sólo asociado quinina ha sido apoyada por la documentación de anticuerpos dependientes de las drogas. La quetiapina y la gemcitabina son los únicos otros fármacos para los que la asociación con episodios agudos de TMA ha sido financiado por episodios agudos recurrentes con exposiciones repetidas.

El hombre de 37 años de edad con colitis ulcerosa y diarrea con sangre

REGISTROS DE CASOS DEL MASSACHUSETTS GENERAL HOSPITAL

...