Extrofia Vesical
Enviado por karenCaceres • 23 de Enero de 2014 • 1.550 Palabras (7 Páginas) • 315 Visitas
Definiciones Extrofia Vesical:
La palabra extrofia se deriva de la palabra griega ekstriphein que literalmente significa vuelta o giro de dentro a fuera. La extrofia de la vejiga es una malformación de la vejiga y uretra, en la que la vejiga ha girado de adentro a fuera. La uretra, que es el canal que lleva la orina fuera del cuerpo, no se ha formado completamente. Esto se llama epispadias. En chicos, el pene tiene apariencia aplastada y podría estar levantado (alzado) hacia el abdomen. En las niñas, la uretra abierta es localizada entre un clítoris dividido y el labio menor.
Extrofia vesical, más propiamente Complejo de Extrofia-Epispadias (CEE) es una una malformación congénita del aparato urogenital, en donde la mucosa de la vejiga se encuentra al descubierto y se aprecian con facilidad uréteres y uretra.
Es una enfermedad rara, se presenta en 1 de cada 40,000-50,000 nacimientos en relación de 2:1 hombre-mujer. El diagnostico incluye anomalías en la pared abdominal inferior, vejiga, pelvis ósea, y los genitales externos. Se produce debido a un fallo en el desarrollo fetal en el que la pared abdominal no cierra y deja la vejiga expuesta.
El Complejo de Extrofia-Espispadias se presenta en 3 variantes, la extrofia cloacal, extrofia vesical y epispadias.1
El tratamiento consiste en la corrección quirúrgica, pero los pacientes pueden presentar largo plazo problemas de infección en vías urinarias y disfunción eréctil
Esta malformación ocurre tanto en bebés recién nacidos como en animales.
¿Qué otras anormalidades están asociadas con la extrofia vesical?
Un bebé con esta condición normalmente tendrá también todas, o algunas, de estas otras anormalidades asociadas:
Epispadias
En los niños, la uretra (el tubo a través del cual la orina es expulsada al exterior del cuerpo desde la vejiga) no se ha formado completamente, y puede ser sumamente corta y agrietada. Debido a esto, se abre en la superficie superior en lugar de en el extremo del pene.
La grieta puede ser pequeña o puede involucrar toda la longitud del pene. En el ultimo caso, el pene será plano y corto pareciéndose a una pequeña pala. En las niñas, la apertura uretral se sitúa entre un clítoris hendido y el labio menor.
Chordee dorsal
Significa que el pene es empujado contra el abdomen con una curva descendenteligera. Esto es causado por un tendón más corto de lo normal en la parte superior del pene.
Ausencia del cuello de la vejiga y esfínter
El cuello de la vejiga es que el embudo formado en la parte más baja de la vejiga, el cual contiene el anillo de músculos que abren y cierran la salida al exterior de la vejiga. Es este anillo de músculos (esfínter) el que hace posible lograr un control en la vejiga o continencia. Cuando está ausente no hay ninguna capacidad de control en la vejiga.
Poca capacidad en la vejiga
Esto significa que la vejiga es incapaz de contener una cantidad normal de orina.
Uréteres anormalmente posicionados
Los uréteres (los tubos que canalizan la orina desde los riñones hasta la
vejiga) entran anormalmente en la vejiga dando como resultado que la vuelva en dirección hacia los riñones (reflujo).
Separación de los huesos púbicos (diastasis)
Los huesos grandes que normalmente constituyen la cavidad pelviana se desarrollan como un anillo. La pelvis sostiene la vejiga, el aparato reproductor y los órganos intestinales más bajos. Los huesos púbicos normalmente se unen para formar la porción delantera de la pelvis y protegen la vejiga, la uretra, y los músculos de la pared abdominal.
En la extrofia vesical los huesos púbicos fallan al unirse, dejando una ancha apertura. Este anillo pelviano abierto hace también que las caderas estén hacia el exterior (rotadas).
Esto causa que el niño con extrofia tenga sus pies separados uno del otro cuando esta de pie o camina. Sin embargo, los niños con extrofia deben de poder correr, saltar, y jugar normalmente a pesar de la deformidad pelviana, y no hay ninguna evidencia de que la extrofia cause artritis en las caderas años más tarde.
Un ano situado más adelante de lo usual
La apertura del recto se posiciona más cerca al escroto o la vagina. Este posicionamiento no está típicamente acompañado por problemas con la función intestinal.
Un ombligo situado bajo
El ombligo no es visible normalmente y es quitado cuando se cierra
quirurgicamente la vejiga.
Causas y Desarrollo de la enfermedad
¿En qué fase del desarrollo prenatal se da lugar la extrofia vesical?
La condición de extrofia ocurre durante el desarrollo del embrión (nombre que recibe el embrión durante esta fase) muy temprano en el embarazo, aprox. 4 a 5 semanas
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