Demencias Frontotemporales

LAS DEMENCIAS FRONTOTEMPORALES.

Las demencias frontotemporales (DFT) son un grupo de enfermedades cerebrales

degenerativas de gran importancia, que se asocian a una atrofia de la parte anterior de los

lóbulos frontales y temporales. Las atrofias cerebrales más importantes son la enfermedad de

Alzheimer y las demencias por cuerpos de Lewy difusos (demencias asociada a Parkinson);

después de ellas viene la DFT. Puede presentarse en hombres y mujeres, generalmente

menores de 65 años. La causa es desconocida; en los casos hereditarios existe una mutación

en el cromosoma 17, que altera la proteína neuronal llamada tau. En nuestro país

generalmente no es hereditaria.

Como todas las enfermedades degenerativas, tiene un comienzo insidioso y un curso

lentamente progresivo. Los síntomas principales se expresan como cambios en la conducta o

en el lenguaje, más que de la memoria. Según la distribución de la atrofia y los defectos

clínicos se reconocen varios tipos:

1. Demencia frontotemporal. Estos casos presentan a veces impulsividad, con pérdida de las

inhibiciones sociales, otras veces pérdida de iniciativa por apatía, o una mezcla de ambas (por

ejemplo pueden ser impulsivos en algún despropósito y despreocuparse de sus obligaciones

previas). A diferencia de la enfermedad de Alzheimer hay defectos en la conducta social, falta

de tacto y de empatía. Hay cambios en la libido, generalmente pérdida. A veces presentan una

compulsión por ciertos alimentos, o conductas repetitivas, y pueden llegar a agitarse. Otras

veces hay pérdida de la motivación y energía, descuido personal, desinterés por lo que sucede

a su alrededor.

2. Afasia progresiva, con pérdida del lenguaje. El paciente presenta laconismo, defectos en las

construcciones gramaticales, dificultad para encontrar palabras y para articular. Estos defectos

pueden progresar 1, 2 o más años antes que aparezcan las alteraciones de conducta propias

de una demencia.

3. Demencia semántica, con un lenguaje fluente, sin dificultad para articular pero con dificultad

para encontrar palabras, uso de palabras erróneas o deformadas y fallas de la comprensión.

Estos defectos del lenguaje suelen asociarse a defectos en el reconocimiento de objetos o

dibujos (agnosia), con incapacidad para usarlos de un modo adecuado. Las alteraciones de

conducta son más tardías.

4. Demencia-ELA (esclerosis lateral amiotrófica): la demencia se asocia a una atrofia y parálisis

muscular por compromiso de las neuronas motoras cerebrales y de la médula espinal.

Todos estos cuadros son lentamente progresivos, y después de varios años llegan a la

postración con tendencia a la flexión de las 4 extremidades, pérdida del lenguaje y del control

de esfínteres, muchas veces dificultad para tragar. La sobrevida promedio es 8 años; en el

caso de la demencia-ELA es más breve.

Para diferenciarla de la enfermedad de Alzheimer ayudan el relativo respeto de la memoria y el

compromiso precoz del lenguaje y/o de la conducta, con cambios de personalidad y pérdida de

las convenciones sociales. Las imágenes cerebrales pueden mostrar una disminución de

perfusión sanguínea y/o atrofia de los polos frontales y temporales.

Frente a estos casos la familia requiera mucha orientación y apoyo. No existe un tratamiento

específico; se han usado fármacos antidepresivos, anticolinesterásicos, dopaminérgicos, con

resultados insatisfactorios. En algunos casos es necesario usar tranquilizantes. Lo más

importante será el cuidado permanente, tratando de activar al paciente sin iniciativa y de

controlar los errores de los impulsivos.

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La demencia frontotemporal: introducción

La demencia frontotemporal es el nombre de un grupo de demencias progresivas que afectan principalmente a la personalidad, al comportamiento y al habla de un individuo. Las enfermedades en este grupo incluyen los siguientes:

• La enfermedad de Pick

• La degeneración del lóbulo frontotemporal

• La afasia progresiva (problemas con el habla)

• La demencia semántica (problemas de entender lenguaje)

• La degeneración corticobasal (incluye la movilidad disminuida)

Como la

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