Enfermedad Rara (hipertricosis)

La hipertricosis, o síndrome del hombre lobo, es una enfermedad muy poco frecuente, que es destacada por la existencia de un exceso de cabello. Las personas que la padecen están cubiertas completamente, a excepción de las palmas de las manos y de los pies, por un vello lanugo largo, que puede llegar hasta los 25 centímetros. Sólo se han documentado 50 casos.

Se piensa que es una mutación que sigue una herencia ligada al cromosoma X. La mayoría es de herencia familiar y, muy raramente, la mutación se da de forma espontánea.

El lanugo es el pelo blanquecino y fino, parecido a la pelusa, que aparece en los recién nacidos, y que desaparece en los primeros meses del nacimiento. Pero en los que padecen esta enfermedad, el lanugo continúa, y crece durante toda su vida.

Se sabe que esta enfermedad se debe a una mutación genética, y la mayoría de las veces se adquiere por herencia familiar, por lo que muchos miembros de una familia pueden tener este síndrome. La hipertricosis se transfiere de padres a hijos únicamente por el cromosoma X

La esperanza de vida de estas personas es la misma que la de una persona normal, la única diferencia que tienen es el pelo. La sociedad hace que la persona que tiene esta enfermedad se vea aislada, sea discriminada y en ocasiones, maltratada física y psicológicamente.

Se puede decir que una de las razones por las que se ha fantaseado con el hombre lobo, se debe a que ha sido asociado a este síndrome.

Otra explicación para el hombre lobo es la Porfiria Cutánea Tarda, enfermedad donde se acumulan Porfirinas (intermediario en la síntesis del Hemo, dado que faltan enzimas para completar su síntesis) en la piel, las cuales en contacto con rayos UV del sol generan excitación en las moléculas, liberando radicales libres (dañinos para los tejidos) y estos generan daño en la piel. Un mecanismo de defensa del cuerpo es aumentar la cantidad de pelo en las zonas en contacto con este tipo de radiación para así evitar el daño.

Tiempo atrás, personas con esta enfermedad (no diagnosticada ni conocida) salían por la noche para evitar el sol, con mayor pelo que el habitual y en noches de luna llena para poder ver bajo su luz (no había energía eléctrica o linternas). De esta manera, muchos mitos respecto al hombre lobo encontrarían su explicación, posible a esta creencia popular.

fue una mujer mexicana nacida en algún lugar de la sierra de Sinaloa[1] con hipertricosis que se autoexhibía durante el s. XIX en Europa.

. Charles Darwin se refirió a ella en los siguientes términos: «Julia Pastrana, una bailarina española, era una extraordinariamente fina mujer, pero tenía una gruesa barba y frente velluda. Fue fotografiada y su piel puesta en exhibición. Pero lo que nos concierne es que tenía en ambas quijadas, superior e inferior, una irregular doble hilera de dientes. Una hilera colocada dentro de la otra, de lo cual el doctor Purland tomó una muestra. Debido al exceso de dientes su boca se proyectaba y su cara tenía la apariencia de la de un gorila.»

La momia de Julia fue robada en 1979, pero almacenada en el Instituto Forense de Oslo después de que el cuerpo fuera reportado a la policía, pero no identificado. Se identificó en 1990 y está en un féretro sellado en el Departamento de Anatomía de la Universidad de Oslo desde 1997.

En 1994, el Senado de Noruega recomendó que se inhumaran los restos de esta mujer, pero el Ministerio de Ciencias decidió conservarlo para que en el futuro los científicos pudieran estudiarlos. Sin embargo, para tener acceso a sus restos se debe obtener un permiso especial que sólo se otorga a quien demuestra verdaderos intereses científicos.

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