Manejo del Lupus Eritematoso Sistémico en Pediatría

Manejo del Lupus Eritematoso Sistémico en Pediatría

Sabemos que el lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune multisistémica que se caracteriza por la desregulación inmune generalizada, la formación de autoanticuerpos y complejos inmunes, lo que resulta en la inflamación y el daño potencial a una variedad de órganos. Su base exacta y mecanismos subyacentes todavía no son comprensibles del todo, aunque factores de riesgo genéticos y ambientales parecen contribuir a su desarrollo, incluyendo tanto los sistemas inmunes adaptativos e innatos.

Sin embargo, a pesar de las similitudes de las características de LES en todos los grupos de edad, hay marcadas diferencias en la severidad de la enfermedad entre los pacientes adultos y pediátricos; así varios estudios demostraron que, a pesar de la falta general de condiciones comórbidas, los niños con LES tienen un riesgo significativamente mayor de daño que los adultos con LES, pues se estima que un 58% de los niños y adolescentes sufren algún daño enfermedad a los 5 años tras el diagnóstico de SLE con más frecuencia en los riñones; además LES juvenil se asocia con una mayor mortalidad y menores tasas de remisión.

Pero además las preocupaciones sobre el crecimiento, el desarrollo y el daño iatrogénico asociado con el uso a largo plazo de medicamentos necesarios cuando el LES se diagnostica a tiempo requiere un enfoque terapéutico integral y multidisciplinario. A diferencia de LES en adultos, la mayoría de los pacientes pediátricos con LES requerirá glucocorticoides e inmunosupresores a menudo para controlar las características de la enfermedad.

La hidroxicloroquina al igual que en LES adulto, se lo administra en un esfuerzo por minimizar los destellos, enfermedades de la piel, disminución de la tasa de producción de autoanticuerpos, y limitar los riesgos trombóticos y aterogénicos asociados, pero sólo una minoría de los pacientes obtiene resultados favorables, haciendo hincapié en la necesidad de estudiar la población pediátrica en lugar de deducir la dosificación pediátrica de datos de los adultos.

Los glucocorticoides son la base del tratamiento en pacientes con afección de órganos por LES pediátrica, principalmente prednisona, prednisolona o de metilprednisolona; ya que la expresión de genes regulados por interferón alfa está marcadamente aumentada en los niños con enfermedad activa, por tanto los glucocorticoides suprimen la activación del interferón alfa.

El micofenolato mofetilo se ha estudiado intensamente en LES adulto, especialmente para el tratamiento de la nefritis lúpica, también puede ser útil para tratar las características hematológicas y dermatológicas de LES, así como tener un efecto ahorrador de esteroides; sin embargo la investigación actual, sugiere que esta estrategia sólo se traducirá en una exposición adecuada al micofenolato

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