El Lupus Eritematoso Sistémico

TEMA 3: LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO.

El Lupus Eritematoso Sistémico es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por la presencia de anticuerpos antinucleares anti-DNA, es una patología que afecta órganos como riñón, piel, hígado, corazón, pulmón, entre otros, por lo que en general se obtiene el diagnostico a través de los daños generados en estos órganos. Existen factores de tipo ambiental, genético y farmacológico que aumentan la susceptibilidad al padecimiento de esta enfermedad, generalmente es una patología que afecta principalmente a mujeres en edad reproductiva.

Abstract

Systemic lupus erythematosus is an autoimmune disease characterized by the presence of antinuclear antibodies anti-DNA, is a disease that affects organs such as kidney, skin, liver, heart, lung, and others, generally gets the diagnosis by damage generated in these organs. There are factors such as environmental, genetic and pharmacological that increase susceptibility to this condition. Generally is a disease that mainly affects women in reproductive age.

3.1 Introducción

El cuerpo humano es un conjunto de sistemas complejos en el cual se llevan a cabo diferentes procesos simultáneamente, uno de los sistemas más importantes es el sistema inmunológico, que se encarga de vigilar, proteger y reconocer lo no propio en un organismo así mismo de mantener una homeostasis en este, sin embargo, en muchas ocasiones existen fallas que impiden se logren los objetivos del sistema inmunológico, un claro ejemplo de estos errores son las enfermedades autoinmunes en las cuales existe un reconocimiento de sustancias propias del organismo que tienen una función reguladora o de defensa, generando como resultados fenómenos patológicos como es el caso del Lupus Eritematoso Sistémico.

El lupus eritematoso sistémico tiene el origen de su nomenclatura del latín “lupus” debido a las cicatrices en la piel que asemejan a una mordedura de lobo, es una enfermedad autoinmune caracterizada por la presencia de anticuerpos antinucleares, generalmente anti-DNA, es un trastorno que se presenta como un proceso inflamatorio y que afecta principalmente a mujeres en edad reproductiva, en esta enfermedad la característica más importante es que el sistema inmunológico se activa y reacciona contra el propio huésped.

El Lupus Eritematoso Sistémico es una patología crónica multisistémica que puede afectar riñones, articulaciones, superficies serosas y paredes vasculares, la etiología de esta enfermedad se puede relacionar con diversos factores entre los que destacan factores genéticos, ambientales y hormonales. Dentro de los factores etiológicos genéticos se sabe que existen más de 20 genes que aumentan la susceptibilidad a desarrollar esta enfermedad, entre los factores ambientales se encuentran los fisicoquímicos como lo es la exposición a la luz solar y ultravioleta, así mismo algunos agentes como virus aumentan el riesgo ante esta enfermedad, otro agente etiológico son las hormonas y algunos fármacos como la procainamida, hidralazina, fenitoína y otros.

3.1 Cuadro Clínico

Dentro del lupus eritematoso sistémico se presentan una serie de signos y síntomas que permiten la identificación de esta patología entre estos lo más común es la fiebre que puede ser persistente o aislada, sin embargo muchas veces puede enmascarar la enfermedad confundiéndola con una infección aguda, otra característica importante son las lesiones cutáneas, en la piel aparecen cicatrices, hipopigmentación e hiperpigmentación, también se pueden apreciar edemas, coloraciones moradas o engrosamientos todo esto es principalmente en las zonas expuestas a la luz solar, también se puede presentar alopecia e inflamación de ganglios linfáticos.

Otras características presentes en el Lupus Eritematoso Sistémico son a nivel de articulaciones y músculos; se manifiesta poli artralgia (dolor en más de 4 articulaciones), artritis (inflamación y desgaste de articulaciones), así como también se puede presentar malestar general, pérdida de peso, letargia, anorexia, vómito, dolor abdominal y cefaleas.

3.3 Fisiopatología

El Lupus Eritematoso Sistémico no solo se presenta a nivel externo, si bien es un daño importante, existe además un compromiso mayor en algunos órganos vitales en el ser humano, a continuación se describirán los efectos de esta patología a nivel de las funciones en los órganos involucrados.

A nivel renal se presentan afecciones, en su mayoría nefritis, aunque también se han encontrado 5 lesiones que son: glomerulonefritis mesangial, glomerulonefritis focal, glomerulonefritis proliferativa difusa, glomerulonefritis membranosa y glomerulonefritis esclerosante, estas fisiopatologías pueden desencadenar formación de asa de alambre, trombosis hialina y cuerpos hematoxilinicos, también este compromiso renal puede causar hipertensión sistémica.

A nivel pulmonar en esta patología se puede presentar pleuritis que conllevara posibles derrames pleurales, también puede presentar enfermedad pulmonar intersticial o alteraciones menores de la función pulmonar.

En el corazón se presenta miocarditis, puede generar insuficiencia cardiaca con taquicardia, con frecuencia existe pericarditis, vasculitis de arterias coronarias, también se manifiesta enfermedad valvular por engrosamiento, la más característica es la endocarditis verrugosa atípica o de Libman-Sacks.

En el sistema nervioso central se desarrollan trastornos mentales y de conducta aberrante como psicosis y depresión, pueden existir convulsiones, parálisis, migraña, trombosis o accidente cerebral vascular, y generalmente se asocia a los anticuerpos anticardiolipina.

En el aparato digestivo se presentan ulceraciones gastrointestinales, pancreatitis, hepatitis y ulceras orales.

Una de las alteraciones más importantes se presenta a nivel hematológico, pues los pacientes presentan anemia, y en algunos casos de tipo hemolítica, es frecuente la presencia de linfopenia y neutropenia, defectos cuantitativos de leucocitos, alteraciones funcionales de neutrófilos. Se presenta también trombocitopenia y la velocidad de sedimentación globular se encuentra acelerada.

En general el Lupus Eritematoso Sistémico afecta a diversos órganos y sistemas, pues al ser una enfermedad de tipo autoinmune genera diferentes consecuencias en todo el organismo, pues el sistema inmunológico se encarga de proteger al ser humano en general y al haber una patología en este sistema de protección es consecuencia que se desarrollen otras patologías no solo la autoinmunidad.

3.4 Mecanismos de la enfermedad

El desarrollo del lupus eritematoso sistémico se ve influido por diversos factores entre los más importantes destacan los genéticos los cuales intervienen en el mecanismo de la patología. Existen alrededor de 20 genes involucrados entre estos se encuentran HLA, IFR5 el cual controla la producción de IFN tipo I, ITGAM que regula la adherencia de leucocitos, STAT5 que participa en la regulación de citoquinas y además está presente en los procesos inflamatorios, los genes que controlan la activación de LT STAT4 y PTPN22, entre otros.

Los genes asociados a susceptibilidad para lupus eritematoso sistémico inclu¬yen aquellos que participan en la presentación antigénica, diferenciación y sobrevivencia de linfocitos B, activa¬ción linfocitaria, proliferación y apoptosis, así como producción de citoquinas.

El mecanismo inmunológico comienza con la unión del Ag, que en este caso son los ácidos nucleicos (ADN y ARN), a la superficie de la membrana celular en la que se encuentran los receptores del linfocito B. Una vez ahí el Ag adhiere parte de sus proteínas al complejo de histocompatibilidad tipo II (HMC-II), este mismo complejo es transportado a la superficie de la membrana celular para ser reconocido por el linfocito T.

Una vez reconocido el HMC-II, el linfocito T comienza la producción de citosinas que activan al linfocito B para producir anticuerpos, que en primera instancia son IgM que actúan contra los ácidos nucleicos de las células ocasionando daños severos a nivel tisular.

3.5 Diagnóstico

3.5.1 PRUEBAS DE LABORATORIO

Para determinar la presencia de lupus eritematoso sistémico es necesario realizar una serie de pruebas sensibles y específicas para la identificación de células, tejidos y órganos afectados o alterados por el comportamiento de la enfermedad.

El método más sencillo es la biometría hemática, que se utiliza para saber el estado general del paciente, ya que proporciona un número confiable de las células de interés, como los eritrocitos, leucocitos y plaquetas, mismas que pueden estar alteradas por la enfermedad.

Un método bastante empleado para la detección de LES es la técnica de Coombs que identifica los anticuerpos que se fijan a los eritrocitos provocando su hemólisis, y debido a que este padecimiento presenta anemia hemolítica esta prueba es de gran utilidad para su determinación.

Para la identificación de hematuria, proteinuria, cilindros de eritrocitos y leucocitos se emplea un examen general de orina (EGO) o urianálisis, en el cual resulta importante la detección de cualquiera de estos indicios pues indica una posible presencia de LES. Aunado a esto, es importante realizar un estudio de la velocidad de sedimentación pleural pues suele ser alta en un LES activo.

Para detectar LES en huesos del tórax y articulaciones, es necesario realizar radiografías , tanto por la parte superior como por la posterior, de forma que en una penetración adecuada se podrán identificar espacios

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