Fisiologia

PARTE 4

Rasgos faciales característicos:

-Dolicocefalia.

-Comisuras delgadas.

-Hipoplasia genital: Criptorquidia Pene o testículos rudimentarios

-Ausencia grave en los labios menores o clítoris

-Maduración incompleta con signos de retrasos puberal a los 16 años

-Retraso global del desarrollo psicomotor en menores de 6 años. Retraso mental ligero o moderado en los niños o problemas de aprendizaje.

-Hiperfagia, búsqueda por y obsesión por la comida.

Criterios secundarios.

* Problemas de comportamientos:

-Rabietas

-Ladron

-Manipulador

-Obsesivo compulsivo

-somnolencia diurna, apnea del sueño

-. Hipopigmetancion en la piel y cabello sin tener herencia de esto

- Anomalías oculares

-Defectos de articulación del lenguaje

3.3 CONSEJO GENETICO Y DIAGNOSTICO PRENATAL.

Para determinar el riesgo de que los padres tengan otro hijo con el síndrome de SPW se tiene que identificar el mecanismo genético, y tienen que ser informados de la probabilidad que tienen de tener otro hijo con este síndrome, cuando alguien en la familia tiene este síndrome, hay una probabilidad de aproximadamente de 1% de herenciarla, si es en caso de una mutación la probabilidad seria de 50%.

3.4 DETECCION PRECOZ DE PROBLEMAS MEDICOS ASOCIADOS

Hay poner a los niños en tratamiento para mejorar la calidad de vida, para esto hay que hacer una valoración temprana de los problemas

4. PRONOSTICO.

-Pronóstico medico: la esperanza de vida es normal si se lleva un control adecuado del peso, también influye mucho el apoyo incondicional de la familia, esto ayuda a mejorar los aspectos del retraso mental.

-Pronostico psicopedagógico: los niños con este síndrome son considerados alumnos con educación especializada, pero esto no impide que tengan logros, ya que en la educación especializada cuentan con la ayuda adecuada e inclusive pueden desarrollar actividades profesionales.

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