Hipertermia Maligna

LA HIPERTERMIA MALIGNA (HM) es un trastorno hereditario que consiste en una reacción mortal frente a ciertos anestésicos de uso común que se administran mediante inhalación, o frente al miorrelajante despolarizante succinilcolina, en las personas susceptibles. Caracterizada por un estado hipermetabólico, cursa con taquicardia, contracciones musculares generalizadas y sostenidas, y un incremento de la temperatura corporal que puede superar los 43,3 °C) La HM se suele producir durante la cirugía o en el transcurso de la primera hora tras la exposición al agente desencadenante, aunque también puede aparecer incluso hasta 36 h después1-3. Cuando se describió inicialmente la HM, la mortalidad por este trastorno era del 80%. la mortalidad se ha reducido hasta aproximadamente un 5%3. El fallecimiento por HM se debe generalmente a colapso cardiovascular

Fundamento genético

Hay más de 80 defectos genéticos relacionados con la HM. Dado que la susceptibilidad a la HM se transmite de manera autosómica dominante, los hijos o los hermanos de una persona susceptible tienen una probabilidad del 50% de haber heredado un gen alterado

conocí a R.B., un adolescente de 15 años en el que se había programado la realización de un procedimiento ortopédico. Hospitalizado a través de la consulta ambulatoria de cirugía, R.B. fue trasladado al quirófano, en donde se inició la inducción de la anestesia general con sevo urano y succinilcolina. A los 30 min de la anestesia, R.B. desarrolló taquicardia con una frecuencia cardíaca de 102/min desde una cifra basal de 72/min. El nivel del dióxido de carbono al ¬nal del volumen corriente (ETCO2) estaba ligeramente elevado y la temperatura corporal se incrementó hasta 38,6 °C desde una cifra basal de 37,4 °C. En la gasometría en sangre arterial (GSA) se observaron acidosis respiratoria con un pH de 7,3 (normal, 7,35 a7,45) y una PaCO2 de 48 mmHg (normal, 35 a 45 mmHg). El cirujano sospechó que R.B. estaba experimentando una HM e interrumpió inmediatamente el procedimiento quirúrgico. bajar la temperatura.

A continuación, R.B. fue tratado mediante hiperventilación con oxígeno al 100% dantroleno. R.B. fue trasladado a la unidad de cuidados intensivos (UCI) para observación.

Varios meses después tuve que cuidar de un tío de R.B. que había sido ingresado en la UCI debido a una crisis aguda de HM. T.J., de 43 años de edad, había sido programado para la realización de una intervención quirúrgica abdominal en una consulta ambulatoria de cirugía. También recibió sevoflurano y succinilcolina en la anestesia. Poco tiempo después de la inducción de la anestesia, T.J. desarrolló un incremento rápido de la ETCO2, taquicardia sinusal con contracciones ventriculares prematuras frecuentes y rigidez muscular generalizada. Los valores de la GSA indicaron una acidosis respiratoria grave. T.J. presentaba cianosis y su temperatura corporal central era de 39,8 °C. Se inició inmediatamente el protocolo de la HM y T.J. fue trasladado a un centro de agudos para aplicar el nivel asistencial máximo. Sin embargo, a pesar del tratamiento rápido y apropiado, falleció.

¿Quiénes presentan riesgo?

En los pacientes susceptibles, la HM es desencadenada por ciertos medicamentos específicos: el miorrelajante despolarizante succinilcolina y los anestésicos administrados mediante inhalación isoflurano, desflurano, sevoflurano, enflurano, halotano, éter vinilo y metoxiflurano Los pacientes pueden desarrollar una crisis aguda de HM cuando presentan exposición por primera vez a alguno de los medicamentos desencadenantes, o bien al cabo de varias exposiciones que al parecer anteriormente no dieron lugar a problemas. Hay algunos datos que indican que el ejercicio físico extenuante o la exposición al calor también pueden desencadenar HM en personas susceptibles

Los pacientes con riesgo de HM pueden ser intervenidos quirúrgicamente con seguridad siempre y cuando en la inducción de la anestesia se utilicen fármacos no desencadenantes de la HM, tales como propofol. Los anestésicos locales también son seguros

No todas las personas con susceptibilidad a la HM son diagnosticadas presentan exposiciones de duración breve que dan lugar a signos y síntomas que son pasados por alto debido a su inespecificidad y a su escasa entidad

, se desconoce la incidencia precisa de la HM. La incidencia de los episodios de HM puede oscilar entre un caso por cada 5.000-65.000 aplicaciones de la anestesia general con uso de agentes desencadenantes es más frecuente en los niños y los adultos jóvenes. También es más frecuente en los hombres que en las mujeres, y su incidencia es similar en las personas de los distintos grupos étnicos.

patogenia

La HM es una crisis hipermetabólica debido a la liberación excesiva de calcio por parte del músculo. Tras la exposición de una persona susceptible a un agente desencadenante, las alteraciones genéticas del receptor muscular hacen que el retículo sarcoplásmico del músculo esquelético libere cantidades excesivas de calcio. En consecuencia, se produce una contracción muscular sostenida con rigidez, aumento del metabolismo y generación de calor. Finalmente, las células sobreestimuladas presentan agotamiento de oxígeno y de ATP, que es su fuente de energía. Estos cambios dan lugar a acumulación de dióxido de carbono y a acidosis celular.A medida que se agotan las reservas de ATP en las células musculares, estas células mueren y liberan potasio hacia el torrente sanguíneo. La hiperpotasemia resultante puede desencadenar arritmias cardíacas mortales.

Las células en fase de muerte también liberan el pigmento mioglobina, con mioglobinemia. La mioglobina forma precipitados en los túbulos renales, con insuficiencia renal aguda.

Si se mantiene la crisis aguda de HM, el paciente experimenta múltiples complicaciones potencialmente mortales, como insuficiencia renal aguda, disfunción ventricular izquierda secundaria a hipertensión, edema pulmonar y coagulación intravascular diseminada (CID)1.

La crisis de HM se debe diferenciar de los trastornos que dan lugar a signos y síntomas similares: lesión cerebral traumática; encefalopatía hipóxica; síndrome neuroléptico maligno; golpe de calor; tormenta tiroidea; feocromocitoma; sepsis; toxicidad por cocaína, anfetaminas y salicilatos

Los medicamentos que se mencionan a continuación se pueden utilizar con seguridad como agentes anestésicos en los pacientes con susceptibilidad a la HM:

• Barbitúricos/anestésicos por vía i.v., como ketamina y propofol.

• El agente anestésico general no volátil inhalado óxido nitroso.

•

...