“LA HEMOFILIA”
Cecilia ContrerasMonografía1 de Julio de 2021
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“AÑO DEL BICENTENARIO DEL PERÚ: 200 AÑOS DE INDEPENDENCIA”
UNIVERSIDAD PRIVADA SAN JUAN BAUTISTA
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD – CICLO I[pic 1]
TEMA: “LA HEMOFILIA”
CURSO
COMUNICACIÓN EN CIENCIAS DE LA SALUD
GRUPO: 6
PRESENTADO POR:
- Cárdenas Chávez, María Jesús.
- Contreras Ccoicca, Martin Scott.
- Contreras Quispe, Cecilia.
- Chiroque Ledesma, Alessia Ariana.
- Huamán Oré, Luy Miguel.
- Huamani Taquire, Alexandra Abigail
- López Sosa, María Fernanda.
- Rojas Melendez, Kassandra.
DOCENTE RESPONSABLE:
F
ISABELLA FRANCHESKA VANESSA MARTINEZ MARTINEZ
LIMA – PERÚ
2021
Dedicatoria:
Dedicamos esta monografía principalmente a nuestros padres, quienes fueron los que nos brindaron su apoyo en las buenas y en las malas, esto nos alentó a seguir adelante cuando ya no podíamos, y por ellos estamos aquí. Queremos además dedicar esta monografía a mi maestra por su apoyo verdadero, porque a pesar de las dificultades que hay día a día nos tiene paciencia y se preocupa por nosotros.
Índice
1. Introducción 6
2. Historia 8
3. Antecedentes 10
3.1 Fisiología de la coagulación 10
3.2 Trastornos hemorrágicos de la coagulación 11
3.2.1 Enfermedad de von Willebrand 11
3.2.2 Hemofilia 11
3.2.2.1 Hemofilia A 12
4. Clasificación 13
5. Epidemiología 14
6. Patología 15
7. Localización de hemorragias más frecuentes 16
7.1. Hemorragias mucosas 16
7.2. Hematomas musculares 16
7.3. Hemorragia cerebral 17
7.4. Hemorragia articular 17
7.5. Hemorragia urinaria 18
7.6. Hemorragia digestiva 18
7.7. Hemoptisis 18
8. Gravedad de la hemofilia 19
8.1. Esto depende de la concentración de factor de la coagulación presente en la sangre de la persona: 19
8.1.1. Estado o gravedad de la hemofilia 19
8.1.1.1. Nivel 19
8.1.1.2. Porcentaje de actividad normal de factor en la sangre 19
8.1.1.3. Número de unidades internacionales (UI) por mililitro (ml) de sangre entera 19
8.2. Factores biológicos, psicológicos y socioculturales que pueden afectar negativamente la calidad de vida de una persona hemofílica: 21
8.2.1. Factores biológicos 21
8.2.2. Factores psicológicos 21
8.2.3. Factores sociales 22
9. Sintomatología 22
9.1. Clínica hemorrágica 22
9.2. La infancia del paciente hemofílico 22
9.2.1. Manifestaciones más frecuentes 22
9.3. Localización de la hemorragia 22
9.3.1. Graves 22
9.3.2. Que se ponen en peligro la vida 23
9.3.3. ¿Cuáles son las Hemorragias musculares más comunes? 23
9.3.4. ¿Cuáles son las Hemorragias musculares más comunes? 24
9.3.5. Incidencia de las diferentes localizaciones de la hemorragia 24
9.3.6. ¿Qué ocurre durante una hemorragia muscular? 24
9.3.7. Localización de las Hemorragias articulares más frecuentes 25
9.3.8. Complicaciones crónicas de la Hemofilia 25
9.3.8.1. Complicaciones musculoesqueléticas 25
10. Tratamiento 25
10.1. A demanda 27
10.2. Por profilaxis 27
10.3. Manejo odontológico 27
10.4. Manejo de cirugías 28
11. Conclusiones 28
12. Anexos 31
13. Referencias 32
14. Web grafía 33
Índice de figuras
Fig.1: Genes de factores VII y IX localizados en el cromosoma X que codifican las proteínas de la coagulación. 16
Fig.2: Estadística de tipos de grados o gravedad de la hemofilia. 20
Fig.3: Ubicación de las hemorragias musculares. 23
Fig.4: Imagen de que ocurre durante la hemorragia muscular. 24
Fig.5: Porcentaje de las ubicaciones en las que pueda haber hemorragias articulares. 25
Introducción
La hemofilia en un trastorno hereditario en el cual la sangre no se coagula de manera adecuada, además a que se debe a mutaciones, de lesiones o inversiones que afectan al gen del factor VIII o del factor IX. Como estos genes se localizan en el cromosoma X, la hemofilia afecta casi exclusivamente a varones. Las hijas de hombres hemofílicos son portadoras obligadas, pero los hijos son normales. Cada hijo de una portadora tiene una probabilidad del 50% de presentar hemofilia, y cada hija tiene una probabilidad del 50% de ser portadora. (1)
La hemofilia puede causar hemorragias tanto espontáneas como después de una operación o de tener una lesión.
Hemofilia genética:
La hemofilia es causada por una mutación o cambio en uno de los genes que da las instrucciones para producir las proteínas del factor de la coagulación necesarias para formar un coágulo de sangre. Este cambio o mutación puede hacer que las proteínas de la coagulación no funcionen correctamente o que directamente no estén presentes. Estos genes se localizan en el cromosoma X. Los hombres tienen un cromosoma X y un cromosoma Y (XY) y las mujeres tienen dos cromosomas X (XX). Los hombres heredan el cromosoma X de sus madres y los cromosomas Y de sus padres. Las mujeres heredan un cromosoma X de sus madres y un cromosoma X de sus padres. (2)
Hemofilia A:
Cuando sangra, se lleva a cabo una serie de reacciones en el cuerpo para ayudar a formar los coágulos de sangre. El proceso se llama cascada de la coagulación. Involucra a unas proteínas especiales llamadas factores de coagulación o coagulantes. Puede tener un mayor riesgo de sangrar en exceso si uno o más de estos factores faltan o no funcionan como deberían. (3)
El factor VIII (ocho) es uno de tales factores de coagulación. La hemofilia A es el resultado de la incapacidad del cuerpo para producir suficiente factor VIII. (4)
Hemofilia B:
El factor IX (nueve) es uno de estos factores de coagulación. La hemofilia B es el resultado de la incapacidad del cuerpo para producir suficiente factor IX. La hemofilia B es causada por un rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma X, con el gen defectuoso localizado en el cromosoma X. Las mujeres tienen dos copias del cromosoma X. Si el gen del factor IX en uno de los cromosomas no funciona, el gen en el otro cromosoma puede hacer el trabajo de producir suficiente factor IX. (3)
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