La Mitocondria

MITOCONDRIAS

Las mitocondrias son organelos granulares y filamentosos que se encuentran flotando en el citoplasma de todas las células eucariotas. Es el único orgánulo, junto con cloroplastos de células vegetales, que presenta un sistema genético propio. Son los organelos de las células encargados de administrar la energía para que el tejido celular tenga su comportamiento habitual. Mutaciones en el ADN mitocondrial producen múltiples enfermedades.

HISTORIA

Probablemente, el primero en descubrir las mitocondrias fue Richard Altman en 1890; las identificó como unas estructuras intracelulares a las que llamo mioblastos. Cuatro años después, Benda denomino a esas estructuras mitocondrias (del griego mitos, hilo y condros, gránulo). Algunos investigadores propusieron que podrían estar relacionadas con la respiración. Sin embargo, las pruebas definitivas sobre la función mitocondrial no se obtuvieron sino hasta que se lograron separar del resto de los componentes intracelulares.

ESTRUCTURA Y COMPOSICIÓN QUÍMICA

Las mitocondrias están constituidas por dos membranas independientes (externa e interna) que delimitan dos compartimentos:

a) cámara externa o espacio intermembranoso, y

b) cámara interna o matriz mitocondrial.

1) Membrana externa:

a) Contiene un 40% de lípidos y un 60% de proteínas.

b) Muchas de las proteínas son enzimáticas (transferasas) y otras son proteínas canal que confieren una gran permeabilidad a los electrolitos, al agua y otras moléculas de pequeño tamaño.

c) Entre otros componentes, posee enzimas que intervienen en el metabolismo lipídico.

d) Entre esta membrana y la interna se halla el especio intermembranoso (70 A de espesor).

2) Membrana interna:

a) Se encuentra replegada hacia el interior formando las llamadas crestas mitocondriales.

b) Posee sólo un 20% de lípidos, sin colesterol, y, por ello tiene una gran fluidez.

c) Entre el 80% de proteínas se encuentran las enzimas de la cadena respiratoria necesarias para realizar la respiración aerobia.

d) Delimita la cámara interna o matriz mitocondrial.

Las crestas mitocondriales: Pueden situarse tanto longitudinal como transversalmente respecto del eje principal de la mitocondria. Su número depende de la capacidad oxidativa de las células (mayor en células que requieren gran aporte de energía como, por ejemplo, las musculares).

Sobre las crestas y hacia la matriz se encuentran las llamadas partículas elementales, que constan de una cabeza esférica o factor F1, un pedúnculo o factor F0 y una base anclada en la membrana. Se trata de complejos ATP-sintetasa cuya función es acoplar la unión entre fosforilación y oxidación.

La matriz mitocondrial: Contiene menos moléculas que el citosol, aunque contiene iones, metabolitos a oxidar, ADN circular bicatenario muy parecido al de las bacterias, ribosomas tipo 70S similares a los de bacterias, llamados mitorribosomas, que realizan la síntesis de algunas proteínas mitocondriales, y contiene ARN mitocondrial; es decir, tienen los orgánulos que tendría una célula procariota de vida libre.

Tienen lugar diversas rutas metabólicas clave para la vida, como el ciclo de Krebs y la beta-oxidación de los ácidos grasos; también se oxidan los aminoácidos y se localizan algunas reacciones de la síntesis de urea y grupos hemo.

FUNCIÓN Y RELACIÓN CON OTRAS FUNCIONES

La función principal de la mitocondria es la generación del ATP mediante un proceso conocido como respiración aerobia, para que este proceso sea llevado a cabo se necesitan 3 etapas: generación de CoA a partir del piruvato (que deriva de unos nutrientes

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