MITOCONDRIA

mitocondriales, que aumentan mucho la superficie para el asentamiento de dichas enzimas. En la mayoría de los eucariontes, las crestas forman tabiques aplanados perpendiculares al eje de la mitocondria, pero en algunos protistas tienen forma tubular o discoidal. En la composición de la membrana interna hay una gran abundancia de proteínas (un 80%), que son además exclusivas de este orgánulo:

La cadena de transporte de electrones, compuesta por cuatro complejos enzimáticos fijos y dos transportadores de electrones móviles:

Complejo I o NADH deshidrogenasa que contiene flavina mononucleótido (FMN).

Complejo II o succinato deshidrogenasa; ambos ceden electrones al coenzima Q o ubiquinona.

Complejo III o citocromo bc1 que cede electrones al citocromo c.

Complejo IV o citocromo c oxidasa que cede electrones al O2 para producir dos moléculas de

agua.

Un complejo enzimático, el canal de H+ ATP sintasa que cataliza la síntesis de ATP

(fosforilación oxidativa).

Proteínas transportadoras que permiten el paso de iones y moléculas a su través, como ácidos grasos, ácido pirúvico, ADP, ATP, O2 y agua; pueden destacarse:

Nucleótido de adenina translocasa. Se encarga de transportar a la matriz mitocondrial el ADP citosólico formado durante las reacciones que consumen energía y, paralelamente transloca hacia el citosol el ATP recién sintetizado durante la fosforilación oxidativa.

Fosfato translocasa. Transloca fosfato citosólico junto con un hidrón a la matriz; el fosfato es esencial para fosforilar el ADP durante la fosforilación oxidativa.

La diferencia entre ambos ADN que en realidad lo que explican anteriormente es redundancia es que uno codifica genes para reproducir la cèlula y dirigir todas las funciones (ADN nuclear) y el ADN mitocondrial codifica genes para replicar mitocondrias solamente, esta es una diferencia teniendo en cuenta las funciones.

ADN NUCLEAR (ADNn)

Se encuentra localizado en el núcleo de las células. Se organiza en el núcleo de las células en unas estructuras denominadas cromosomas. En el hombre existen , 46 cromosomas en las células diploides (células somáticas) y 23 cromosomas en las células haploides (espermatozoo y ovulo).

Tiene una estructura en doble cadena.una hélice antiparalela. Su tamaño es 3.000 Mb ( 1 Mb -megabes-igual 1 millón de bases). En un cromosoma de tamaño mediano contiene 130,000,000 pares de bases.Contiene 35.000 genes . Su función es transmitir la información genética de una generación a la siguiente, por medio de un proceso denominado replicación (transcripción a un ARN mensajero y a continuación traducción en una proteína).La información genética sigue la siguiente via---ARN---proteína. Constituye la herencia mendeliana.

ADN MITOCONDRIAL (ADNmt)

Cada célula human contiene cientos de miles de mitocondrias.. Esta formado por dos cadenas (o hebras) complementarias con orientación opuesta. A diferencia del ADN nuclear, el ADNmt es una molecular circular constituida por dos hebras o cadenas, una ligera (L) y otro pesada (H). Tiene un longitud de 16.569 pares de bases ,

Es por tanto muy pequeña, si se la compara con el genoma nuclear que contiene 3 millones de kilobases (kb). A pesar de que su tamaño es pequeño el ADNmt codifica 13 componentes esenciales del sistema celular, imprescindibles pata el mantenimiento de la vida. Contiene solamente 37 genes , 13 de los cuales codifican polipéptidos de la cadena respiratoria mitocondrial. Los otros 24 genes son necesarios para la traducción de proteínas de los ribosomas mitocondriales.

La cadena respiratoria mitocondrial esta constituida por cinco unidades o complejos enzimáticos. Estos complejos son fundamentales para la producción de energía. La energía mitocondrial se sintetiza en forma de ATP y la síntesis se produce en el interior de la mitocondria a partir de ATP y P. A continuación el ATP se difunde a las áreas con mayores demandas energéticas, donde libera energía. La energía que produce el ATP se utiliza en todo trabajo celular: contracción muscular, movimiento de iones, realización de reacciones químicas y reparación celular.

Cada mitocondria contiene de a 10 copias de ADNmt y como sea que las células poseen cientos o miles de mitocondrias, pueden existir más de 10.000 copias de ADNmt en cada célula.

El ADN mitocondrial (ADNmt) procede exclusivamente del óvulo. Por lo tanto, es transmitido por la madre a todos sus hijos, e hijas. Las hijas lo hacen a la siguiente generación. Los varones no transmiten su ADNmt (herencia mitocondrial).

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Las mitocondriopatías son muchas y muy diferentes enfermedades con un origen común. Todasellas están causadas por la alteración de una parte de las células, las mitocondrias. Estosorgánulos, u organelos, están en su interior -de la misma forma que los órganos en el cuerpohumano- y tienen un papel muy importante en los organismos vivos. Las mitocondrias son la"fábrica" de energía de las células y las encargadas de su respiración.Debido a la importancia de las funciones que ejercen, están implicadas en múltiples enfermedadesy procesos biológicos, como el envejecimiento. Por ello, es básico conocer cómo funcionan y quéimplicaciones tienen en diversas patologías. Ni las mitocondrias ni el daño mitocondrial deberíanser ajenos al conocimiento de la población general, ya que la afectación de éstas se ha relacionadocon enfermedades tan conocidas como el Alzheimer y el Parkinson, u otras minoritarias como laCorea de Huntinton.la explicación científica es la siguiente: las mitocondrias son capaces de reproducirse en el interiorde la célula de forma independiente, con su propio genoma, el ADN mitocondrial (ADNmt). Sugran capacidad para mutar se relaciona con la complejidad de las alteraciones en lasenfermedades causadas por mitocondrias.Cada célula del cuerpo tiene cientos de moléculas de ADNmt. Al dividirse la célula para formarcélulas hijas, este ADN alterado se distribuye al azar. El resultado es la aparición de numerosas ymuy distintas enfermedades, que pueden estar causadas por anomalías en las mitocondrias.Aunque cada tejido destaca por diferentes capacidades para eliminar los orgánulos defectuosos,algunos quedan dañados por distintas razones, como el estrés oxidativo y la acumulación decalcio.No

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