Leucemia Y Hemostacia

LEUCEMIAS

Etiologìa, Generalidades, Clasificación y Diagnóstico

Las leucemias constituyen un grupo de trastornos con fisiopatología, manifestaciones clínicas y pronóstico diferentes, aunque la causa de las leucemias se desconoce, hay muchos datos que indican que se trata de una neoplasia, la evolución progresiva de las leucemias por lo general desemboca en la muerte y la acumulación de celùlas de la línea afectada, generalmente en localizaciones anómalas, corresponden al esquema clínico de una enfermedad neoplásica. El carácter común de las leucemias es la acumulación o proliferación irregular en la medula òsea,,de un miembro de la serie leucocitaria de la sangre. La celùla leucémica excede en número y sustituye a los elementos celulares normales, no queda indemne ninguna zona de la medula; por tanto, el aspirado medular de cualquier punto revela la infiltración leucèmica. La celùla leucèmica también prolifera en otras regiones del sistema reticuloendotelial, bazo, hígado y ganglios linfáticos. Por otra parte, las celùlas leucémicas invaden a menudo órganos y tejidos no hematológicos, como las meninges, conducto gastrointestinal, riñones y piel.

Para poder entender los diferentes tipos de leucemia, resulta útil disponer de algunos datos básicos acerca de la sangre y del sistema linfático. A continuación presentamos una explicación de algunos de los componentes de estos sistemas.

La médula ósea es la parte interna, blanda y esponjosa, de los huesos. Todos los tipos diferentes de células sanguíneas se forman en la médula ósea. En los bebés, la médula ósea se encuentra en casi todos los huesos del cuerpo; pero durante la adolescencia, se encuentra principalmente en los huesos planos, tales como los del cráneo, los omóplatos, las costillas, la pelvis y los huesos de la columna vertebral.

La médula ósea está compuesta de células formadoras de sangre, células grasas y tejidos que contribuyen al crecimiento de las células sanguíneas. Las células sanguíneas originales (primitivas) se llaman células madres. Estas células crecen (maduran) ordenadamente para producir los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas.

Los glóbulos rojos transportan el oxígeno de los pulmones a todos los demás tejidos del cuerpo, y también eliminan el dióxido de carbono, un producto de desecho de la actividad celular. La escasez de glóbulos rojos (anemia) causa debilidad, falta de aire y cansancio.

Los glóbulos blancos (leucocitos) protegen el organismo contra los gérmenes (los virus y las bacterias). Existen numerosos tipos (y subtipos) de glóbulos blancos, desempeñando cada uno de éstos un papel especial en la protección del organismo contra las infecciones. Los tres tipos principales de glóbulos blancos son los granulocitos, los monocitos y los linfocitos. El subfijo cito significa célula.

En realidad, las plaquetas son fragmentos que se desprenden de ciertas células de la médula ósea. Se les llama plaquetas porque, en el microscopio, parecen pequeñas placas. Las plaquetas ayudan a evitar las hemorragias al obstruir las áreas de vasos sanguíneos dañados por cortaduras o contusiones.

El sistema linfático consta de vasos linfáticos, ganglios linfáticos y linfa.

Los vasos linfáticos son como venas, salvo que transportan un líquido claro, la linfa, en lugar de sangre. La linfa está compuesta del exceso de líquido procedente de los tejidos, productos de desecho y células del sistema inmunológico.

Los ganglios linfáticos (a veces llamados glándulas linfáticas) son órganos del tamaño de frijoles, situados a lo largo de los vasos linfáticos, que contienen las células del sistema inmunológico. Estos ganglios aumentan de tamaño cuando combaten alguna infección. Por lo general, la inflamación de los ganglios linfáticos no es nada serio, especialmente en los niños, pero, en raros casos, pueden ser señal de leucemia, cuando el cáncer se ha propagado fuera de la médula ósea.

Las leucemias habitualmente afectan a los glóbulos blancos. La causa de la mayoría de los tipos de leucemia aún se desconoce. Los virus causan algunas leucemias en animales, como los gatos. Se sospecha que el virus HTLV-I (virus linfotrópico de la célula T humana tipo I), que es similar al virus que provoca el SIDA, puede ser la causa de un tipo raro de leucemia en humanos, llamada leucemia de célula T del adulto. La exposición a la radiación y a ciertas sustancias químicas, como el benceno, y el uso de algunos fármacos anticancerosos incrementan el riesgo de padecer leucemia. Además, quienes presentan ciertos trastornos genéticos, como el síndrome de Down y el síndrome de Fanconi, son más propensos a padecer leucemia.

Los glóbulos blancos se originan a partir de las células madre en la médula ósea. La leucemia se presenta cuando el proceso de maduración de la célula madre a glóbulo blanco se distorsiona y produce un cambio canceroso. El cambio a menudo supone una alteración en el orden de ciertas partes de algunos cromosomas (el complejo material genético de la célula) llamado reordenación. Debido a que las reordenaciones cromosómicas (o translocación de cromosomas) perturba el control normal de la división celular, las células afectadas se multiplican sin cesar, volviéndose cancerosas. Finalmente ocupan toda la médula ósea y reemplazan a las células que producen las células sanguíneas normales. Estas células leucémicas (cancerosas) también pueden invadir otros órganos, como el hígado, el bazo, los ganglios linfáticos, los riñones y el cerebro.

Existen cuatro tipos principales de leucemia, denominados en función de la velocidad de progresión y del tipo de glóbulo blanco al que afectan. Las leucemias agudas progresan rápidamente; las leucemias crónicas se desarrollan de forma lenta. Las leucemias linfáticas afectan a los linfocitos; las leucemias mieloides (mielocíticas) afectan a los mielocitos. Los mielocitos se transforman en granulocitos, otra manera de denominar a los neutrófilos.

Se cree que la alteración esencial reside en la célula leucémica y puede explicar la incapacidad de la misma a responder a las fuerzas que normalmente controlan su reproducción y maduración. Los diversos tipos de leucemia difieren considerablemente por su distribución según sus edades, manifestaciones clínicas, tiempos de supervivencia y respuesta a diversos tratamientos. Sin embargo tales diferencias pudieran explicarse por variaciones en la respuesta del huésped y por multiplicidad de factores causales.

Miller ha identificado cinco grupos con elevado riesgo de sufrir el proceso, aquellos en quienes el peligro de desarrollar leucemia en plazo de 10 a 15 años es mayor al 1%; estos grupos son los siguientes:

**gemelos idénticos de niños con leucemia, uno en cinco

**pacientes con policitemia vera tratada con radiaciones, uno en seis

**los que sufren síndrome de Bloom y anemia aplásica de Fanconi, 1 en 8hasta los 26 años

**supervivientes de la bomba atómica que se hallaban a menos de 1000 mts, del hipocentro (Hiroshima y Nagasaki) uno en seis

** niños con síndrome de Down, 1 en 95% antes de los 10 años de edad

Entre otros grupos de riesgo elevado, podemos citar: los pacientes irradiados que presentan espondilitis, anquilosante con una frecuencia 1 en 270 los hermanos o parientes cercanos de niños leucémicos los niños de raza blanca menores de 15 años 1 en 2880

Radiación ionizante.- demostraciones de diversas fuentes, indican que la radiación ionizante puede ser agente leucemógeno tanto en el hombre como en el ratón, los radiólogos, están en grupo de riesgo. La frecuencia de leucemia en los médicos es doble que en la población general. El uso de rayos X se ha señalado como causa de la leucemia, en niños expuestos en rayos X antes de nacer también son grupo de alto riesgo para padecer la leucemia.

Se sospecha que la leucemia en particular la aguda es mayor en pacientes con policitemia vera tratados con rayos X o fósforo radioactivo que los tratados con otros, medios la frecuencia de leucemias agudas en pacientes que sufren enfermedad de Hodgkin parece estar aumentada quizá se deba al empleo más enérgico de las radiaciones y a la supervivencia mayor. Incluso el empleo de rayos X durante el embarazo se ha sospechado que pudiera ser causa de leucemia durante la infancia. La leucemia Mielógena, aguda o crónica, es el único tipo de leucemia que parece provocado en el hombre debido a la radiación.

Medicamentos y productos químicos.- la exposición al benzol (benceno), puede causar leucemia en forma circunstancial, pero se han señalados cierto numero de casos sospechosos. La respuesta individual a este producto resulta variable; probablemente tenga importancia tanto en la concentración como la duración de la exposición. La frecuencia de leucemia en pacientes con anemia aplasia puede estar aumentada pero no se ha demostrado una acción leucemógeno en los medicamentos correspondientes pueden desarrollar leucemia si aparece un clon anormal de células en una médula hipoplásica. También se ha observado el desarrollo de leucemia mielomonocitica aguda después de tratamiento prolongado con melfalán.

Infecciones graves.- infecciones graves de diversos tipos proceden al 50% aproximadamente de los casos de leucemia aguda en los niños.

Virus.- en el hombre se encontraron partículas de tipo virus en el plasma de enfermos de leucemia

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