Los Tres Cuerpos

UNIVERSIDAD JUAREZ DEL ESTADO DE DURANGO

FACULTAD DE MEDICINA Y NUTRICION

Bioquímica II

ESTRUCTURAS DE LOS 3 CUERPOS CETÓNICOS (CETOGÉNESIS)

ACTIVIDAD DE AUTOPRENDIZAJE

M.C. SUSUKY MAR ALDANA

Alumna: Estefanía Gándara Martínez

Los cuerpos cetónicos son compuestos químicos producidos por cetogénesis en las mitocondrias de las células del hígado. Su función es suministrar energía al corazón y al cerebro en ciertas situaciones excepcionales. En la diabetes mellitus tipo 1, se puede acumular una cantidad excesiva de cuerpos cetónicos en la sangre, produciendo cetoacidosis diabética.

Los compuestos químicos son el ácido acetoacético (acetoacetato) y el ácido betahidroxibutírico (β-hidroxibutirato); una parte del acetoacetato sufre descarboxilación no enzimática dando acetona (una cantidad insignificante en condiciones normales);1 los dos primeros son ácidos y el tercero, una cetona.

Los tres cuerpos cetónicos son:

Acetoacetato, el cual, si no es oxidado a una forma inútil de energía, es la fuente de los otros dos cuerpos cetónicos siguientes.

Acetona, el cual no es usado como fuente de energía, es exhalado o excretado como desecho.

Betahidroxibutirato, el cual no es, en sentido técnico, una cetona de acuerdo a la nomenclatura IUPAC.

CETOGÉNESIS

Vía metabólica que permite la síntesis de cuerpos cetónicos. Acetatoacetato D(-)-3-hidroxibutirato. Acetona. Se activa cuando incrementa la B-oxidación. El hígado es el órgano encargado de la síntesis. Los tejidos extrahepáticos lo utilizan como combustible. La excreción es por pulmón y orina.

CETOGÉNESIS Concentración plasmática: 0.2mmol/lt Vía metabólica que se activa exclusivamente en el hígado y en las mitcondrias. El D(-)-3-hidroxibutirato es el cuerpo cetónico más abundante

CETOGÉNESIS HEPÁTICA

Primer paso: Condensación de dos moléculas de Acetil-CoA Formación del Acetoacetil-Coa Enzima responsable Acetil CoA acetil transferasa Segundo paso: Segunda condensación con una tercera molécula de acetil-CoA Formación 3-Hidroxi—3metil-glutaril-CoA (HMG-CoA) Enzima responsable: HMG-CoA sintetasa

CETOGÉNESIS Tercer paso: liberación del acetoacetato libre Enzima responsable: HMG-CoA Liasa Producción del acetoacetato. Cuarto paso: Formación del D(-)-3-3hidroxibutirato Enzima responsable: D(-)-3-3hidroxibutirato deshidrogenasa.

FUNCIÓN DE LOS CUERPOS CETÓNICOS:

La cetonemia se debe a un incremento de la producción de los cuerpos cetónicos. La oxidación de la acetona es más dificil por eso se volatiliza en los pulmones. Cetonuria: eliminación de los cuerpos cetónicos por orina.

REGULACIÓN DE LA CETOGÉNESIS

Movilización de los ácidos grasos del tejido adiposo Enzima Carnitina palmitoiltransferasa regula la captación de los ácidos grasos Esterificación. Malonil-CoA poderoso inhibidor de la CPT-I. 3 . Elevadas concentraciones de ácidos grasos activan la vía de los cetogénesis.

Sin embargo el proceso oxidativo permite la generación de mayor energía 1 mol de palmitato  129 moles de ATP por la vía oxidación. Acetoacetato  33 moles de ATP. 3-Hidroxibutirato  21 moles de ATP.

ENFERMEDADES METABÓLICAS RELACIONADAS A LA OXIDACIÓN DE ÁCIDOS GRASOS

Deficiencia de carnitina: Recién nacidos o lactantes pretérmino, dialisis. Hipoglicemia, acumulación de lípidos y debilidad muscular. Deficiencia de Carnitinpalmitoiltransferasa hepática. Hígado: def. de la B-oxidacion, hipoglicemia. Deficiencia Carnitinpalmitoiltransferasa muscular. Aciduria dicarboxílica

Cetoacidosis Cetosis: Cetonemia y Cetonuria

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